Анализ пота у ребенка. Кистозный фиброз поджелудочной железы — муковисцидоз

О таком методе исследования, как "хлориды пота" я раньше несколько раз слышала мельком, но не вникала, не было надобности. И вот, когда мы с 9-месячным ребенком попали в больницу, нам назначили пройти этот метод.

Причина: частые обструкции. И это действительно так. На момент 9,5 мес это был уже третий обструктивный бронхит. Именно обструктивный бронхит, а не просто бронхит. Обструкция очень тяжело поддается лечению. Мы лечились неделю дома очень интенсивно, но лучше не становилось, пришлось ехать в стационар на капельницы. И если поначалу я думала, что дня три прокапаемся и поедем домой, то потом поняла, что надо сидеть до последнего, т.к. после трех дней капельниц нам назначили еще несколько процедур и исследований. Грех отказываться, когда это всё можно сделать бесплатно и по месту.

Когда я вникла в суть метода Гибсона-Кука (или, как его все называют, хлориды пота ), мне, конечно, слегка поплохело. И именно тогда я подумала, что обязательно напишу отзыв об этом исследовании, даже когда еще не знала результаты. Хлориды пота помогают выявить муковисцидоз!!! Это очень и очень отвратное заболевание((

Что такое муковисцидоз и почему я сильно испугалась, узнав, что нам нужно сдавать хлориды пота. Стоит ли сдавать хлориды пота.

Из названия понятно, что это что-то связанное с секретом, в смысле выделениями, секреторными выделениями организма.

Расскажу как я это понимаю, так как о болезни этой знала давно, но даже не думала, что придется пройти рядом. Это должны знать все родители, особенно те, у кого дети часто болеют.

В общем, муковисцидоз - это наследственное заболевание, им невозможно заразиться, оно передается только на генетическом уровне. Есть несколько форм муковисцидоза. Меня интересует бронхо-легочная. Есть еще кишечная (она точно проявляется довольно рано, буквально сразу после рождения) и еще какие-то две. Но самые распространенные - это кишечная и бронхо-легочная.

Один из симптомов бронхо-легочной формы муковисцидоза - это как раз повторяющиеся обструкции. При муковисцидозе постоянно выделяется мокрота, которая густеет и поражает дыхательные пути, воспаляя их. Люди с муковисцидозом недолго живут и эта недолгая жизнь держится на непростых медпрепаратах.

А теперь представьте мой ужас, когда нам очень настойчиво рекомендовали сдать хлориды пота. Я постаралась взять себя в руки и обозначить конкретно наши риски, чтобы понять стоит ли сдавать хлориды пота именно в нашем случае.

С одной стороны:

Действительно частые бронхиты с обструкцией, из которой ребенок тяжело выходит;

Самое неприятное - мой муж в детстве часто болел бронхитами и пневмониями! Потом перерос, но сам факт... муковисцидоз-то наследственное заболевание!

С другой стороны:

С рождения-то все было нормально, первый обструктивный бронхит случился в 3 месяца, и с тех пор в 9 мес третья обструкция - часто, но не критично, тем более, что у маленьких детей такое часто случается, т.к. они не могу сами откашляться;

Это мой второй ребенок, а младшие дети болеют в основном больше, чем старшие, т.к. больше подвержены рискам, потому что когда в доме есть старший дошкольник или младший школьник, вирусы цепляются только так; то есть частые болезни скорее норма, чем исключение, как бы парадоксально это ни звучало, в смысле что это не значит обязательно скрытое тяжелое заболевание;

Ну и наконец если это таки муковисцидоз, то всяко лучше распознать гадость в раннем возрасте и бросить все силы на лечение.

В общем думаю исход понятен: хлориды пота - сдавать! Ни в коем случае не отказываться, тем более это почти бесплатно (почти - это значит очень символическая сумма за материалы), да и идти надо было просто со второго этажа на первый, а не одевать ребенка и тащить куда-то по улице.

__________________________________________________

Кому и когда стоит делать анализ на муковисцидоз (хлориды пота), а кому и когда нет смысла .

Если вы сидели-сидели и вдруг подумали "а вдруг у моего ребенка муковисцидоз, сдам как я тест", то расслабьтесь и не морочьте себе голову) Это такая гадость, что проявления точно будут и будут они в раннем возрасте.

Также я читала на форумах истории, как не очень компетентные доктора пугали переживающих мам муковисцидозом по совершенно глупым симптомам. А еще чаще, как эти не в меру переживающие мамы сами себя накручивали. Например, один из симптомов - это соленая кожа. Но если вы просто почувствовали соленость кожи у ребенка и больше ничего не беспокоит, то скорее всего малыш просто вспотел, а может вы разлили на него Аквамарис или физ. раствор))

Кому стоит сдать хлориды пота: детям, у которых частые бронхо-обструкции в раннем возрасте!

Я специально подчеркнула "раннем", потому что больные муковисцидозом, если это не лечить, живут мало.

Это мне объяснила заведующая аллергоотделением. Как раз в период, когда я с малышом попала в стационар с острым бронхитом, мой старший сын в это же время проходил плановое обследование в той же больнице в аллергоотделении. Он был там с папой, но я все равно каждый день ходила поговорить с доктором. Спросила у нее насчет хлоридов пота, рассказала, что малышу сдаем этот тест. Заведующая сказала, что 5-летнему этот анализ совсем не нужен, муковисцидоз диагностируется в раннем возрасте, и если мой старший сын болеет время от времени обструктивными бронхитами, то он просто ими болеет, тем более, что сейчас они стали реже. И если он дожил до 5 лет нормальным здоровым ребенком, то не стоит забивать себе голову и искать несуществующие проблемы).

______________________________________________

Как сдается тест на хлориды пота, как сдать хлориды пота маленькому ребенку

Это дело небыстрое. Вообще требуется сдать тест три раза, то есть три дня подряд. Но часто практикуется, что если первые два раза уже показали отрицательный результат, то третий можно не делать. Всё-таки дети маленькие, многие из них не сидят спокойно.

Расскажу, как сдаются хлориды пота. Делается это в физиотерапевтическом отделении.

1. Сначала вы с ребенком сидите в кабинке с прибором типа электрофореза. Ручку от кисти до локтя протирают спиртом, подключают электроды, заматывают черным полиэтиленом и так нужно сидеть 10 минут.

2. Когда это всё сняли, ручку не трогать, не прикасаться руками и одеждой. Ручку споласкивают каким-то раствором, прикладывают бумажку с реагентом, заматывают в пленку.

4. Так сидим 20 минут, чтобы место хорошо пропотело.

5. Всё это снимается, медсестра забирает бумажку с реагентом, которую хорошо пропитал пот за это время, кладет ее в баночку и несет в лабораторию.

6. Результат известен на следующий день.

К сожалению у меня не получилось сфотографировать весь процесс. Сами понимаете, делали бесплатно в городской больнице.

Что меня удивило: мой беспокойный, активный, постоянно выкрчивающийся и везде лезущий ребенок почему-то высиживал абсолютно спокойно.

Но все равно я бы посоветовала взять с собой телефон или планшет с мультиками, чтобы включить их когда нужно сидеть 20 минут в одеяле.

Как расшифровать результат, нормы хлоридов пота

Тут особо мудрствовать не нужно, всё просто и понятно:

Результаты потового теста: метод Гибсона-Кука (хлориды пота) норма – до 40 ммоль/л, пограничные значения – 60-80 ммоль/л, положительный – выше 80 ммоль/л.

У нас первый результат был 16, второй тоже16.

Напоследок хочу сказать, что есть вам врач предлагает сдать хлориды пота - стоит это сделать, если у вас ребенок раннего возраста. Анализ безболезненный, делается долго, но ничего сложного или сверхъестественного. Для меня три минуты взятия крови из вены этому ребенку стали кошмаром, тогда как полчаса, потраченные на хлориды пота - практически отдыхом)

____________________________________________________________________________

______________________________________________________________________________

На протяжении многих лет «золотым» стандартом для определения муковисцидоза является потовый тест. С помощью данного теста почти в 100% подтверждает диагноз. Но результат этой диагностики во многом зависит от правильности его проведения и соблюдении всех рекомендаций. Нарушения в основном связаны с неправильным проведением подготовки к тесту (плохо очищенная кожа), неправильная транспортировка пота. Суть этого метода заключается в определении концентрации хлора и натрия.

Потовая проба на муковисцидоз. Как проводится?

Во-первых, ее не проводят детям в возрасте менее 2-х дней. Но потовый тест на муковисцидоз проводят каждому ребенку, у которого кашель с хроническим течением. Во-вторых, не рекомендуется проводить анализ пота на муковисцидоз у больных с отечным синдромом и при ухудшении общего состояния. Эта проба должна проводиться в медицинском учреждении квалифицированным врачом. Пот собирают с помощью аппаратов Macroduct и Nanoduct американской фирмы Wescor либо с помощью метода Гибсона-Кука. Последний проводится с использованием ионофореза пилокарпина, который вводится в организм с помощью электрофореза. Но этот метод используют все реже из-за своей трудоемкости и длительности процесса. Американские аппараты есть не во всех амбулаториях.

Потовый тест на муковисцидоз, как проводится по методу Гибсона-Кука.Аппарат для проведения теста по технике безопасности должен работать от батареи, а не от сети. Сила тока, подающаяся при процедуре увеличивается постепенно и не превышать 4мА. Накладываемые электроды должны быть из меди или нержавеющей стали. Аппарат должен содержаться в чистоте т проходить технический осмотр регулярно. Предпочтительной областью для накладывания электродов является сгибательная поверхность предплечья. Если ребенок маленький накладывают на другие области тела, например, бедро или плечо. На коже, где проводится исследование, не должно быть повреждений или экземы. Перед проведением теста необходимо обработать дистиллированной водой, а затем высушить то место где будут располагаться электроды. Затем на эту область накладываются 2 марлевые салфетки. Они должны быть толщиной в 5-8 слоев и на 1-2 см больше электрода. Это необходимо для того, чтобы не повредить участок кожи. Первая пропитана препаратом пилокарпином, который вызывает активное выделение пота, вторая смочена солевым раствором. Сверху необходимо накрыть еще двумя марлевыми салфетками. Верхние салфетки соприкасаются с электродами, которые присоединены к аппарату, создающему электрическое поле через электроды на марлевые салфетки. Благодаря этому в кожу проникает пилокарпин. По истечению 5 минут электроды снимают. Участок кожи под электродом «+» обрабатывают ватным тампоном с дистиллированной водой, просушивают чистой сухой желательно марлевой салфеткой. Далее при помощи пинцета накладывают фильтровальную бумагу. Перед тем как ее накладывать на тело, бумагу взвешивают, и неподвижно фиксируют на коже клейкой лентой. Выделяемый пот собирают в течение 30 минут, но не меньше 20 минут. После окончания фильтровальную бумагу кладут в бикс или колбу и снова взвешивают. По разности веса бумаги можно определить, какое количество пота было собрано за процедуру. Далее пот вымывают из фильтровальной бумаги в дистиллированную воду на протяжении 14-16 часов. После полученное содержимое изучают на хлориды пота при муковисцидозе. Для постановки окончательного диагноза муковисцидоз , тест проводят несколько раз. И только имея 2-3 положительные пробы можно сделать окончательное заключение.

При использовании этого метода, потовая проба на муковисцидоз норма считается при таких показателях: для детей считаются концентрации хлоридов до 40 ммоль/л. Маловероятная от 30 до 60 ммоль/л, характерными для муковисцидоза свыше 60 ммоль/л. Для взрослых нормальными показателями считаются цифры до 60 ммоль/л, маловероятными от 60 до 80 ммоль/л, характерными для муковисцидоза более 80 ммоль/л. Если результат оказался больше, чем 140 ммоль/л, его необходимо провести еще раз.

Не стоит забывать о том, что при интерпретации результатов могут быть и ложноположительные. Это может быть при таких состояниях: атопический дерматит, гипотиреоз и гипопаратиреоз, синдром Клайнфельтера, недостаточность функции надпочечников, адреногенитальный синдром, сахарный диабет 2-го типа, хронический панкреатит.

Ложноотрицательный результат теста может быть при: отечном синдроме, обезвоживании у пациента, гипопротеинемии, лечении минералокортикоидами. Такие результаты требуют дифференциальной диагностики.

В основном такие лабораторные исследования проводятся в частных клиниках. Там потовая проба на муковисцидоз, цена которой в разных лабораториях разная.

Кистозный фиброз – муковисцидоз — аутосомно-рециссивное заболевание, вызванное мутацией гена в 7-й хромосоме, основная функция которого регулирование транспорта воды и солей, особенно , через клеточные оболочки посредством особого белка - муковисцидозного трансмембранного регулятора (CFTR).

Диагностические критерии

Должен присутствовать хотя бы один характерный клинический симптом (респираторный, повышенная потливость, гастроинтестинальный), или сиблинги с кистозным фиброзом, или положительный неонатальный скрининг и хлориды в потовой жидкости более 60 мэкв/л, или присутствие 2 МВТР-генов, или положительная разница назального трансмембранного потенциала.

Тест количественного пилокарпинового ионофореза пота (правильно выполненный)

Значительная концентрация хлоридов в поте (более 60 мэкв/л) постоянно наблюдается при кистозном фиброзе. Увеличенное содержание (более 60 мэкв/л) или повышенное в меньшей степени; определяется практически у всех гомозиготов, в 3-5 раз выше, чем у здоровых лиц или пациентов с другими заболеваниями. Определяются с момента рождения до смерти, и степень нарушения не зависит от выраженности заболевания или вовлечения в патологический процесс органа. Объем пота не увеличен.

Хлориды пота : 40-59 мэкв/л, этот уровень считается пограничным и требует дальнейшего исследования. Показатель менее 40 мэкв/л - норма. Может быть в норме при неклассической форме кистозного фиброза. У 2% пациентов с кистозным фиброзом показатель 60 мэкв/л. В редких случаях у больных с пограничным значением показателя нетяжелое течение заболевания.

Калий плазмы не имеет диагностического значения, поскольку частично покрывает нормальные значения.

Разный уровень показателей в поте может быть обнаружен и у пациентов с фиброзным кистозом, и у здоровых с минимальным отклонением.

Показатели пота (указаны средние значения, мэкв/л):

1. Хлориды

• Кистозный фиброз – 115 (79-148)
• Норма 28 (8-43)

• Кистозный фиброз 111 (75-145)
• Норма 28 (16-46)

• Кистозный фиброз — 23 (14-30)
• Норма — 10 (6-17)

Примечание : тест на электропроводности пота не эквивалентен тесту на концентрацию хлоридов. Показатель электропроводности пота - скрининговый тест; значение более 50 мэкв/л - количе­ственный показатель хлоридов в поте. Электропроводность составляет примерно 15 мэкв/л, что выше, чем концентрация в поте.

Концентрация хлоридов в поте

Концентрация хлоридов в поте более 60 мэкв/л при 2-кратном измерении имеет чувствительность 90% с характерными клиническими проявлениями или в семейном анамнезе и подтверждает диагноз кистозного фиброза.

Расшифровка результата анализа

Тестирование пота чревато многочисленными техническими и лабораторными ошибками, поэтому тесты следует дублировать хотя бы дважды и в разные дни, для исследования беря более 100 мг пота.

Показатели у здоровых лиц могут быть повышены, как у больных фиброзным кистозом, и повышение это быстрое (например, при выполнении физических упражнений, высокой температуре), но пилокарпиновая стимуляция не вызывает увеличения потоотделения.

Минералокортикоиды уменьшают концентрацию натрия в поте примерно на 50% у здоровых и на 10-20% - при кистозном фиброзе, в последнем случае конечная концентрация натрия значительно превышает норму.

Повышение концентрации хлоридов в поте

• Эндокринные нарушения (например, нелеченная надпочечниковая недостаточность, гипо­тиреоидизм, резистентность к , диабет, семейный гипопаратиреоидизм, ).
• Метаболические нарушения (например, нарушения питания, болезнь накопления гликогена I типа, IH или IS, фукосидоз).
• Мочеполовые нарушения (например, синдром Клинефельтера, нефроз).
• Аллерго-иммунологические заболевания (например, продолжительные инфузии простагландина Е1, атопический дерматит).
• Нейропсихические заболевания (например, анорексия).
• Другие (например, эктодермальная дисплазия, дефицит Г-6-ФДГ).
• Лабораторные изменения, вторичные по отношению к осложнениям, которые также предполагают диагноз кистозного фиброза.

— Респираторные нарушения

• Хронические заболевания легких (особенно верхних долей) со снижением рО2, повышением СО2, метаболический алкалоз, тяжелая рецидивирующая инфекция, легочное сердце, также назаль­ные полипы, пансинусит; отсутствие изменений при рентгенологическом исследовании синуса в значительной степени исключает кистозный фиброз.
• При бронхопульмональном лаваже обычно обнаруживают повышенное содержание полиморф-ноядерных (для сравнения: более50% при кистозном фиброзе и 3% у здоровых) со значи­тельным увеличением абсолютного количества , что достоверно указывает на ки­стозный фиброз даже при отсутствии патогенов.
• Бактериологическое исследование предполагает специальные техники. У 25% детей до 1 года вы­являют Staphylococcus aureus и pseudomonas в 20% посевов из респираторного тракта; у взрос­лых pseudomonas дает рост в 80% случаев и S. aureus - в 20%. Н. influenzae обнаруживают в 3,4% посевов. Pseudomonas aeruginosa значительно чаще обнаруживается после лечения ста­филококковой инфекции, специфические идентификационные тесты и тесты по предположению необходимо выполнить при P. auruginosa. Определение инфекции P. cepacia более значимо у де­тей после годовалого возраста. Увеличение антител в сыворотке против P. aeruginosa может до­кументировать предполагаемую инфекцию при отрицательных результатах посева.

— Гастроинтестинальные нарушения

• или острый рецидивирующий .
• Недостаточность поджелудочной железы: до годовалого возраста более 90%; у взрослых - 95% . На­рушение белкового питания, гипопротеинемия; нарушение жира с дефицитом витамина В в фекалиях и дуоденальном содержимом указывает на недостаток переработки трип­сином желатина; информативный тест до 4-летнего возраста; уменьшение выработки химотрипсина.
• Измененная толерантность к у 40% больных глюкозурией и гипергликемия в 8% случа­ем предшествуют развитию диабета.
• Заболевания печени, включающие цирроз, жировую печень, стриктуру билиарного тракта, хо­лелитиаз ит, д. в 5% случаев. у 20% детей с этой патологией может сохраняться месяцами.
• Мекониевая непроходимость в младенчестве - причина неонатальной интестинальный обструк­ции; выявляется при рождении у 8% детей данной группы. Почти у всех детей разовьется клини­ческая картина кистозного фиброза.
• Возросшая частота рака желудочно-кишечного тракта.

Синдром потери солей

• Гипохлоремический и гипокалиемия вследствие излишней потери электролитов с потом и стулом.
• Острое истощение солей.

Последствия аномалий мочеполового тракта

1. Аспермия (полное отсутствие сперматозоидов по результатам ) в 98% случаев вследствие обструктивных изменений в семявыносящих протоках и при эпидидимите, подтвержденная тестикулярной биопсией.
2. Сывороточные хлориды, натрий, калий, и в пределах нормы до развития осложнений (например, хронические заболевания легких с накоплением СО2, а массивная потеря солей при обильном потоотделении может вызывать гипокалиемию). Электролиты в моче в норме.
3. В слюне подчелюстной железы незначительное увеличение хлоридов и натрия, но не калия, значительное превышение норм препятствует диагностическому применению.
4. Слюна подчелюстной железы мутная, с увеличенным содержанием кальция, общего белка и . Эти изменения обычно не обнаруживаются в слюне из околоушной железы.
5. Электрофорез сывороточных белков обнаруживает увеличение содержания IgG и IgA при прогрессировании легочного заболевания, заметного повышения IgM и IgD нет.
6. Сывороточный часто понижен (вследствие гемодилюции при развитии легочного сердца; может быть выявлен до клинически значимого вовлечения сердца в патологию).

ДНК-генотипирование (использование для анализа или скарификация слизистой щеки) для подтверждения диагноза муковисцидоза, основанное на двух мутациях, высокоспецифично, но не отличается чувствительностью. Предполагается диагноз кистозного фиброза, но отсутствие генных мутаций не исключает кистозного фиброза из-за большого количества аллелей. У значительного количе­ства больных кистозным фиброзом не удается определить генные мутации. Исследование следует выполнять, если у потовых тестов пограничные значения или отрицательные. Можно также использовать для выявления носительства.

Генотип может быть ассоциирован со степенью выраженности заболевания. Генотип не может быть использован в качестве единственного диагностического критерия кистозного фиброза.

Неонатальный скрининг с использованием сухих фильтров для измерения иммунореактивного трипсина применяют для подтверждения потовых тестов или генотипирования. Норма отмечена примерно у 15% младенцев, увеличение ложно-отрицательных значений при мекониевой непроходимости. Врачи не могут поставить диагноз кистозного фиброза у 30% детей до конца первого года жизни.

Пренатальное исследование проб хорионических ворсин в первом триместре или полученных при амниоцентезе во втором или третьем триместрах: более 1000 мутаций гена CFTR (регулятор трансмебранной проводимости при кистозном фиброзе), но только 25 подсчитывается примерно у 90% носителей. 52% гомозиготны по aF508 и 36% гетерозиготны по дЕ508/другие мутации.

Измерение разницы электрического назального потенциала может быть надежнее, чем потовые тесты, но значительно сложнее: -46 mV у больных и -19 mV у здоровых.

Кистозный фиброз поджелудочной железы — муковисцидоз was last modified: Октябрь 29th, 2017 by Мария Салецкая

Однако у людей с муковисцидозом показатели изменяются. При муковисцидозе содержание солей в поте увеличиваются в 2-5 раз.

Как проводится анализ пота?

Для проведения анализа пота на кожу пациента наносится специальный препарат, который заставляет потеть. Выступивший пот собирается на бумагу или марлевый компресс и отправляется в лабораторию, где уже проверяют содержание солей. В основном измеряют хлориды – это главный показатель.

Для кого проводится анализ пота?

Анализ пота проводится для всех людей, у которых подозревается муковисцидоз. Первичный тест делается на вторые сутки после рождения. Муковисцидоз является наследственным заболеванием, поэтому если оно есть у родителей, то анализ пота у детей проводят сразу же. Однако после первого месяца жизни ребёнка анализ пота могут повторить, т.к. кожа новорожденных часто выделяет недостаточно пота для анализа.

Зачем проводится анализ пота?

Анализ пота проводится для того, чтобы диагностировать муковисцидоз.

2. Как подготовиться и как проводится анализ?

Как подготовиться к анализу пота?

Никаких специальных приготовлений перед анализом пота не требуется.

Как проводится анализ пота?

Пот для анализа обычно берётся с правой руки или бедра у младенца, у взрослых пот берут с внутренней стороны предплечья. Пот обычно собирается с двух мест.

Кожа моется и обсушивается. Затем на кожу накладывают два компресса, один из них замочен в препарате, который заставляет кожу выделять пот, а другой – в солёной воде. На компрессы накладывают электроды, которые с помощью тока «вталкивают» препарат в кожу. После 5-10 минут компрессы и электроды снимаются, и кожа вновь обмывается и вытирается. Кожа после этого будет выглядеть покрасневшей. Затем на кожу накладывают чистый компресс, который будет впитывать выступающий пот около 30 минут.

Вся процедура занимает около 45 минут.

3. Каковы риски и что может повлиять на анализ?

Каковы риски анализа пота?

Анализ пота всегда делают на руке или ноге (не на груди), чтобы предотвратить электрический шок. Поэтому анализ пота не имеет никаких рисков.

Что может помешать анализу пота?

Причины, которые могут помешать проведению анализа пота:

• Кожная сыпь в предполагаемой области расположения компрессов;
• Различные острые заболевания;
• Обезвоживание;
• Пониженное или повышенное потоотделение;
• Обычное изменение содержание натрия и хлора в организме во время пубертатного периода;
• Снижение гормона альдостерона;
• Приём стероидных препаратов.

О чём стоит знать?

Чтобы подтвердить муковисцидоз обычно проводят два анализа пота. Кроме того может быть сделан анализ крови, который подтвердит изменения в ДНК.

Состав пота у человека

Определение состава пота у человека

Какой состав пота у здорового человека? Этот вопрос интересует многих людей - одних просто из любопытства, других - в связи с различными заболеваниями. Ученые давно выяснили, что пот представляет собой гипотонический раствор, на 99% состоящий из воды. Также в поте присутствуют: хлорид натрия (обычная поваренная соль), мочевина и аммиак.

В меньшем количестве содержатся: молочная, лимонная и аскорбиновая кислоты. И в мизерных количествах имеются магний, фосфор, калий, кальций, сера, мочевая кислота и белок.

Защитная функция кожи реализуется путем смешивания на ее поверхности пота и жира из сальных желез. Образуется невидимая пленка, которая защищает кожу от вредных воздействий.

Химический состав пота

Химический состав пота человека содержит Натрия Хлорида 0,66-0,78%, Мочевина составляет 0,051%, Аммиак - от 0,011% до 0,012%.

Остальные химические вещества представлены так называемыми «следовыми количествами», увеличение их содержания в поте указывает на неполадки со здоровьем.

Одна из функций кожи - выделительная. Поэтому состав пота похож на химический состав мочи. Этим объясняется тот факт, что при болезнях почек, когда они не могут нормально фильтровать и очищать кровь от продуктов белкового распада (мочевина, мочевая кислота, аммиак), пот начинает пахнуть либо мочой, либо аммиаком.

У некоторых людей хлориды усиленно выделяются с потом, это иногда приводит к недостатку вещества в крови.

В обычных условиях химический состав пота постоянен. Интересно то, что разные участки человеческого тела вырабатывают пот различного состава. Для примера можно взять хлориды. Больше всего их содержится в поте, который вырабатывают потовые железы шеи, меньше всего - в коже голеней, бедер и тыльной стороне кистей.

Когда нужно делать анализ пота на хлориды?

Анализ на хлориды пота чаще всего делается детям, если есть подозрение на заболевание со сложным названием «муковисцидоз». При муковисцидозе содержание хлоридов в поте и слюне резко возрастает.

Когда педиатры начинают подозревать эту болезнь? Начинается все с младенческого возраста, потому что муковисцидоз - наследственное заболевание. Непроходящий кашель, трудно отходит мокрота, частые воспаления легких - должны насторожить доктора.

Этот генетический сбой передается одинаково и мальчикам и девочкам, поражаются все органы, которые производят жидкий секрет: желчь, слюну, пот, слизь. Эти биологические жидкости становятся вязкими, отсюда и симптомы заболевания. Когда густеет секрет поджелудочной железы, забиваются ее протоки, нарушаются пищеварительные процессы: могут возникать боли в животе, понос.

Развитие ребенка идет медленно, потому что клетки не получают достаточного количества питательных веществ. Эту необычную болезнь еще описывают как «болезнь соленого поцелуя». Так назвали ее мамы, которые заметили, что их ребенок соленый на вкус при поцелуе. Соль может выступать на коже в виде разводов из мелких кристалликов.

Летучие вещества в составе пота

Летучие феромоны пота отвечают за выбор партнера

Летучие вещества пота определяют его запах, поэтому имеют важное значение с эстетической точки зрения. При размножении и последующем разложении бактерий образуются летучие жирные кислоты. Они отвечают за отвратительный запах застарелого пота (этот запах называется осмидроз).

Кроме того, в состав пота входят летучие вещества, которые не воспринимаются как запах, но нос человека способен их улавливать. Они называются феромонами и играют большую роль при выборе человеком сексуального партнера. Да-да, так иногда и получается, что состав вашего пота привлекает или отталкивает представителей противоположного пола.

Потеть - это хорошо или плохо?

Многих волнует вопрос - потеть хорошо или плохо. Но однозначного ответа на него нет, ведь потение - это естественная реакция организма на физические и психологические (эмоциональные) факторы. Пот охлаждает нас в жару и не дает организму перегреться при физической нагрузке или в синтетической одежде. В этих случаях потение, безусловно, приносит человеку пользу.

Но бывает избыточное потение, когда секреция пота увеличивается настолько, что невозможно пожать другу руку из-за влажных ладоней или пачкается и промокает одежда. Тогда, конечно, жизнь становится не в радость, иногда приходится менять профессию (чаще всего при ладонной форме болезни, когда предметы выскальзывают из потных рук). Может развиться невроз, мнительность и беспокойство.

Есть много разных способов избавления от чрезмерной потливости - как медикаментозных, так и хирургических.

Нет ничего хорошего и в другой разновидности повышенной потливости, когда она проявляется как один из признаков другой болезни (например, туберкулеза, СПИДа или рака). В таких случаях нужно как можно скорее приступать к лечению страшного заболевания. Здесь самое главное - диагностика, потому что правильно и вовремя поставленный диагноз помогает врачу излечить и основную болезнь, и избыточную потливость.

В заключение предлагаем Вам посмотреть познавательный видео-ролик о строении кожи человека:

Тест по методу Гибсона-Кука (хлориды пота) - отзыв

Анализ на муковисцидоз. Как делается тест на хлориды пота, что показывает, кому и когда стоит его сделать. Хлориды пота маленькому ребёнку

О таком методе исследования, как «хлориды пота» я раньше несколько раз слышала мельком, но не вникала, не было надобности. И вот, когда мы с 9-месячным ребенком попали в больницу, нам назначили пройти этот метод.

Причина: частые обструкции. И это действительно так. На момент 9,5 мес это был уже третий обструктивный бронхит. Именно обструктивный бронхит, а не просто бронхит. Обструкция очень тяжело поддается лечению. Мы лечились неделю дома очень интенсивно, но лучше не становилось, пришлось ехать в стационар на капельницы. И если поначалу я думала, что дня три прокапаемся и поедем домой, то потом поняла, что надо сидеть до последнего, т.к. после трех дней капельниц нам назначили еще несколько процедур и исследований. Грех отказываться, когда это всё можно сделать бесплатно и по месту.

Когда я вникла в суть метода Гибсона-Кука (или, как его все называют, хлориды пота), мне, конечно, слегка поплохело. И именно тогда я подумала, что обязательно напишу отзыв об этом исследовании, даже когда еще не знала результаты. Хлориды пота помогают выявить муковисцидоз. Это очень и очень отвратное заболевание((

Что такое муковисцидоз и почему я сильно испугалась, узнав, что нам нужно сдавать хлориды пота. Стоит ли сдавать хлориды пота.

Из названия понятно, что это что-то связанное с секретом, в смысле выделениями, секреторными выделениями организма.

Расскажу как я это понимаю, так как о болезни этой знала давно, но даже не думала, что придется пройти рядом. Это должны знать все родители, особенно те, у кого дети часто болеют.

В общем, муковисцидоз - это наследственное заболевание, им невозможно заразиться, оно передается только на генетическом уровне. Есть несколько форм муковисцидоза. Меня интересует бронхо-легочная. Есть еще кишечная (она точно проявляется довольно рано, буквально сразу после рождения) и еще какие-то две. Но самые распространенные - это кишечная и бронхо-легочная.

Один из симптомов бронхо-легочной формы муковисцидоза - это как раз повторяющиеся обструкции. При муковисцидозе постоянно выделяется мокрота, которая густеет и поражает дыхательные пути, воспаляя их. Люди с муковисцидозом недолго живут и эта недолгая жизнь держится на непростых медпрепаратах.

А теперь представьте мой ужас, когда нам очень настойчиво рекомендовали сдать хлориды пота. Я постаралась взять себя в руки и обозначить конкретно наши риски, чтобы понять стоит ли сдавать хлориды пота именно в нашем случае.

С одной стороны:

Действительно частые бронхиты с обструкцией, из которой ребенок тяжело выходит;

Самое неприятное - мой муж в детстве часто болел бронхитами и пневмониями! Потом перерос, но сам факт. муковисцидоз-то наследственное заболевание!

С другой стороны:

С рождения-то все было нормально, первый обструктивный бронхит случился в 3 месяца, и с тех пор в 9 мес третья обструкция - часто, но не критично, тем более, что у маленьких детей такое часто случается, т.к. они не могу сами откашляться;

Это мой второй ребенок, а младшие дети болеют в основном больше, чем старшие, т.к. больше подвержены рискам, потому что когда в доме есть старший дошкольник или младший школьник, вирусы цепляются только так; то есть частые болезни скорее норма, чем исключение, как бы парадоксально это ни звучало, в смысле что это не значит обязательно скрытое тяжелое заболевание;

Ну и наконец если это таки муковисцидоз, то всяко лучше распознать гадость в раннем возрасте и бросить все силы на лечение.

В общем думаю исход понятен: хлориды пота - сдавать! Ни в коем случае не отказываться, тем более это почти бесплатно (почти - это значит очень символическая сумма за материалы), да и идти надо было просто со второго этажа на первый, а не одевать ребенка и тащить куда-то по улице.

Кому и когда стоит делать анализ на муковисцидоз (хлориды пота), а кому и когда нет смысла.

Если вы сидели-сидели и вдруг подумали «а вдруг у моего ребенка муковисцидоз, сдам как я тест», то расслабьтесь и не морочьте себе голову) Это такая гадость, что проявления точно будут и будут они в раннем возрасте.

Также я читала на форумах истории, как не очень компетентные доктора пугали переживающих мам муковисцидозом по совершенно глупым симптомам. А еще чаще, как эти не в меру переживающие мамы сами себя накручивали. Например, один из симптомов - это соленая кожа. Но если вы просто почувствовали соленость кожи у ребенка и больше ничего не беспокоит, то скорее всего малыш просто вспотел, а может вы разлили на него Аквамарис или физ. раствор))

Кому стоит сдать хлориды пота: детям, у которых частые бронхо-обструкции в раннем возрасте!

Я специально подчеркнула «раннем», потому что больные муковисцидозом, если это не лечить, живут мало.

Это мне объяснила заведующая аллергоотделением. Как раз в период, когда я с малышом попала в стационар с острым бронхитом, мой старший сын в это же время проходил плановое обследование в той же больнице в аллергоотделении. Он был там с папой, но я все равно каждый день ходила поговорить с доктором. Спросила у нее насчет хлоридов пота, рассказала, что малышу сдаем этот тест. Заведующая сказала, что 5-летнему этот анализ совсем не нужен, муковисцидоз диагностируется в раннем возрасте, и если мой старший сын болеет время от времени обструктивными бронхитами, то он просто ими болеет, тем более, что сейчас они стали реже. И если он дожил до 5 лет нормальным здоровым ребенком, то не стоит забивать себе голову и искать несуществующие проблемы).

Как сдается тест на хлориды пота, как сдать хлориды пота маленькому ребенку

Это дело небыстрое. Вообще требуется сдать тест три раза, то есть три дня подряд. Но часто практикуется, что если первые два раза уже показали отрицательный результат, то третий можно не делать. Всё-таки дети маленькие, многие из них не сидят спокойно.

Расскажу, как сдаются хлориды пота. Делается это в физиотерапевтическом отделении.

1. Сначала вы с ребенком сидите в кабинке с прибором типа электрофореза. Ручку от кисти до локтя протирают спиртом, подключают электроды, заматывают черным полиэтиленом и так нужно сидеть 10 минут.

2. Когда это всё сняли, ручку не трогать, не прикасаться руками и одеждой. Ручку споласкивают каким-то раствором, прикладывают бумажку с реагентом, заматывают в пленку.

4. Так сидим 20 минут, чтобы место хорошо пропотело.

5. Всё это снимается, медсестра забирает бумажку с реагентом, которую хорошо пропитал пот за это время, кладет ее в баночку и несет в лабораторию.

6. Результат известен на следующий день.

К сожалению у меня не получилось сфотографировать весь процесс. Сами понимаете, делали бесплатно в городской больнице.

Что меня удивило: мой беспокойный, активный, постоянно выкрчивающийся и везде лезущий ребенок почему-то высиживал абсолютно спокойно.

Но все равно я бы посоветовала взять с собой телефон или планшет с мультиками, чтобы включить их когда нужно сидеть 20 минут в одеяле.

Как расшифровать результат, нормы хлоридов пота

Тут особо мудрствовать не нужно, всё просто и понятно:

Результаты потового теста: метод Гибсона-Кука (хлориды пота) норма – до 40 ммоль/л, пограничные значения –ммоль/л, положительный – выше 80 ммоль/л.

У нас первый результат был 16, второй тоже16.

Напоследок хочу сказать, что есть вам врач предлагает сдать хлориды пота - стоит это сделать, если у вас ребенок раннего возраста. Анализ безболезненный, делается долго, но ничего сложного или сверхъестественного. Для меня три минуты взятия крови из вены этому ребенку стали кошмаром, тогда как полчаса, потраченные на хлориды пота - практически отдыхом)

Анализ на хлориды пота

скажите пожалуйста,что значит ХЛОРИДЫ пота,если норма не должна привышать 40мэ кв/л,а у нас 76,7мэ кв/л

Хлориды поступают в организм в виде солей натрия, кальция, магния, которые при растворении диссоциируют на катионы и анионы хлора. Ионизированный хлор играет большую роль в поддержании кислотно-щелочного равновесия и баланса воды в организме. Повышение уровня хлоридов может наблюдаться при недостаточном поступлении жидкости, нарушениях мочеотделения при заболеваниях почек и закупорке мочеточников, при несахарном диабете, недостаточности коры надпочечников. Концентрация хлоридов резко возрастает в поте и слюне при муковисцидозе. Для уточнения диагноза рекомендую Вам выполнить молекулярно-генетическое исследование на муковисцидоз (тест № 7791), биохимический анализ крови и общий анализ мочи (профиль № 61), анализ крови на ренин и альдостерон (тесты №№ 206, 205) и проконсультироваться у генетика. Более подробную информацию о ценах на исследования и подготовке к ним можно узнать на сайте Лаборатории ИНВИТРО в разделах: «Анализы и цены» и «Профили исследований», а так же по телефону (единая справочная Лаборатории ИНВИТРО).

Причины, подготовка и порядок проведения потовой пробы

Потовая проба проводится при подозрении на муковисцидоз (кистозный фиброз). При проведении этой пробы измеряются уровни хлорида и натрия (электролитов) в поте пациента. Дело в том, что в поте здорового человека их уровень низкий, а у больного муковисцидозом – очень высокий (натрий – выше 70 ммоль/л, а хлор – выше 60 ммоль/л). Поэтому кожа и пот людей, страдающих кистозным фиброзом, очень соленая.

Во время проведения пробы медикаментозно усиливается локальное потоотделение. Выступивший пот собирают марлевым тампоном или бумагой и отправляют в лабораторию на анализ. Результат анализа могут обозначать и через уровень электролитов (мэкв/л). Подозрение на муковисцидоз возникает при уровне 50 – 60 мэкв/л, а точный диагноз ставится тогда, когда помимо положительных результатов других тестов, уровень электролитов превышает 60 мэкв/л.

Потовая проба часто проводится для подтверждения муковисцидоза у ребенка. Ее можно проводить, даже в том случае, если ребенок родился всего 48 часов назад. Но пробу, возможно, придется повторять по той причине, что новорожденные дети не производят много пота.

Причины проведения потовой пробы

Этот тест поможет выявить кистозный фиброз при положительном семейном анамнезе (болен кто-то из родственников) или проявлении следующих симптомов:

• Очень соленая кожа и пот
• Высокая концентрация электролитов в поте
• Низкий уровень или полное отсутствие ферментов дуоденального сока
• Хроническое бронхолегочное заболевание с двухсторонним распространением
• Бронхиальная астма
• Проблемы с дыханием, кашель
• Полипы

Подготовка к пробе

Специальной подготовки к пробе нет.

Процедура

Если пробу проходит ребенок, то ее проводят на правом бедре. Если ребенок постарше, проба проводится на внутренней части правого предплечья. Возможно также, что пот соберут с двух разных частей тела.

Сначала проводится ионофорез:

Кожу выбранной области протирают салфеткой, смоченной раствором хлорида натрия, и сушат. Затем на коже закрепляют две небольших марлевых салфетки. Одна из них пропитана раствором пилокарпина (для усиления потоотделения), другая – соленой водой. После этого на салфетки крепят электроды анализатора и подают небольшой электрический ток (силой 4 мА). Через 5 минут после начала процедуры, салфетки убирают, а кожу протирают.

После высыхания кожи переходят к сбору образцов пота:

На подготовленную кожу кладут предварительно взвешенную сухую марлю или бумагу, которую сверху накрывают пленкой. Черезминут пленку снимают, а марлю или бумагу под ней помещают во флакон и взвешивают. Разница в массе флакона покажет, сколько пота было собрано. Затем образец направляют на исследование уровней хлорида и натрия.

Кистозный фиброз поджелудочной железы (муковисцидоз)

Аутосомно-рециссивное заболевание, вызванное мутацией гена в 7-й хромосоме, основная функция которого регулирование транспорта воды и солеи, особенно хлоридов, через клеточные оболочки посредством особого белка - муковисцидозного трансмембранного регулятора (CFTR).

Должен присутствовать хотя бы один характерный клинический симптом (респираторный, повышенная потливость, гастроинтестинальный), или сиблинги с кистозным фиброзом, или положительный неонатальный скрининг и хлориды в потовой жидкости ^ 60 мэкв/л, или присутствие 2 МВТР-генов, или

положительная разница назального трансмембранного потенциала.

Тест количественного пилокарпинового ионофореза пота (правильно выполненный)

Значительная концентрация хлоридов в поте (> 60 мэкв/л) постоянно наблюдается при кистозном фиброзе. Увеличенное содержание натрия (> 60 мэкв/л) или повышенное в меньшей степени; калий определяется практически у всех гомозиготов, в 3-5 раз выше, чем у здоровых лиц или пациентов с другими заболеваниями. Определяются с момента рождения до смерти, и степень нарушения не зависит от выраженности заболевания или вовлечения в патологический процесс органа. Ч/С составляет 98% / 83%; ПЦПР - 93%. Объем пота не увеличен.

Хлориды пота:мэкв/л, этот уровень считается пограничным и требует дальнейшего исследования. Показатель < 40 мэкв/л - норма. Может быть в норме при неклассической форме кистозного фиброза. У 2% пациентов с кистозным фиброзом показатель 60 мэкв/л. В редких случаях у больных с пограничным значением показателя нетяжелое течение заболевания.

Примечание: тест на электропроводности пота не эквивалентен тесту на концентрацию хлоридов. Показатель электропроводности пота - скрининговый тест; значение > 50 мэкв/л - количе­ственный показатель хлоридов в поте. Электропроводность составляет примерно 15 мэкв/л, что выше, чем концентрация в поте.

Концентрация хлоридов в поте

> 60 мэкв/л при 2-кратном измерении имеет чувствительность 90% с характерными клиническими проявлениями или в семейном анамнезе и подтверждает диагноз кистозного фиброза.

Интерпретация результатов

Тестирование пота чревато многочисленными техническими и лабораторными ошибками, поэтому тесты следует дублировать хотя бы дважды и в разные дни, для исследования беря > 100 мг пота.

Показатели у здоровых лиц могут быть повышены, как у больных фиброзным кистозом, и повышение это быстрое (например, при выполнении физических упражнений, высокой температуре), но пилокарпиновая стимуляция не вызывает увеличения потоотделения.

Минералокортикоиды уменьшают концентрацию натрия в поте примерно на 50% у здоровых и на% - при кистозном фиброзе, в последнем случае конечная концентрация натрия значительно превышает норму.

Повышение

Эндокринные нарушения (например, нелеченная надпочечниковая недостаточность, гипо- тиреоидизм, резистентность к вазопрессину, диабет, семейный гипопаратиреоидизм, псевдогипоальдостеронизм).

Метаболические нарушения (например, нарушения питания, болезнь накопления гликогена I типа, мукополисахаридоз IH или IS, фукосидоз).

Мочеполовые нарушения (например, синдром Клинефельтера, нефроз).

Аллерго-иммунологические заболевания (например, гипогаммаглобулинемия, продолжительные

инфузии простагландина Е1, атопический дерматит).

Нейропсихические заболевания (например, анорексия).

Другие (например, эктодермальная дисплазия, дефицит Г-6-ФДГ).

• Лабораторные изменения, вторичные по отношению к осложнениям, которые также предполагают диагноз кистозного фиброза.

• Хронические заболевания легких (особенно верхних долей) со снижением р02, повышением С02, метаболический алкалоз, тяжелая рецидивирующая инфекция, легочное сердце, также назаль­ные полипы, пансинусит; отсутствие изменений при рентгенологическом исследовании синуса в значительной степени исключает кистозный фиброз.
• При бронхопульмональном лаваже обычно обнаруживают повышенное содержание полиморф­ноядерных лейкоцитов (для сравнения: >50% при кистозном фиброзе и 3% у здоровых) со значи­тельным увеличением абсолютного количества нейтрофилов, что достоверно указывает на ки­стозный фиброз даже при отсутствии патогенов.
• Бактериологическое исследование предполагает специальные техники. У 25% детей до 1 года вы­являют Staphylococcus aureus и pseudomonas в 20% посевов из респираторного тракта; у взрос­лых pseudomonas дает рост в 80% случаев и S. aureus - в 20%. Н. influenzae обнаруживают в 3,4% посевов. Pseudomonas aeruginosa значительно чаще обнаруживается после лечения стафилококковой инфекции, специфические идентификационные тесты и тесты по предположение необходимо выполнить при P. auruginosa. Определение инфекции Р. cepacia более значимо у де. тей после годовалого возраста. Увеличение антител в сыворотке против Р. aeruginosa может документировать предполагаемую инфекцию при отрицательных результатах посева.

Хронический или острый рецидивирующий панкреатит.

• Недостаточность поджелудочной железы: до годовалого возраста > 90%; у взрослых - 95%. На­рушение белкового питания, гипопротеинемия; нарушение мальабсорбции жира с дефицитом витамина В в фекалиях и дуоденальном содержимом указывает на недостаток переработки трип­сином желатина; информативный тест до 4-летнего возраста; уменьшение выработки химотрип- сина.
• Измененная толерантность к глюкозе у 40% больных глюкозурией и гипергликемия в 8% случа­ем предшествуют развитию диабета.
• Заболевания печени, включающие цирроз, жировую печень, стриктуру билиарного тракта, хо­лелитиаз и т. д. в ^ 5% случаев. Неонатальный холестаз у ^ 20% детей с этой патологией может сохраняться месяцами.
• Мекониевая непроходимость в младенчестве причина неонатальной интестинальный обструк­ции; выявляется при рождении у 8% детей данной группы. Почти у всех детей разовьется клини­ческая картина кистозного фиброза.
• Возросшая частота рака желудочно-кишечного тракта.

Синдром потери солей

• Гипохлоремическии метаболический алкалоз и гипокалиемия вследствие излишней потери электролитов с потом и стулом.
• Острое истощение солей.

Последствия аномалий мочеполового тракта

• Аспермия в 98 /о случаев вследствие обструктивных изменении в семявыносящих протоках и при эпидидимите, подтвержденная тестикулярной биопсией.

Сывороточные хлориды, натрий, калий, кальций и фосфаты в пределах нормы до развития осложнений (например, хронические заболевания легких с накоплением С02, а массивная потеря солей при обильном потоотделении может вызывать гипокалиемию). Электролиты в моче в норме.

В слюне подчелюстной железы незначительное увеличение хлоридов и натрия, но не калия,

значительное превышение норм препятствует диагностическому применению.

Слюна подчелюстной железы мутная, с увеличеннымсодержанием кальция, общего белка и амилазы.

Эти изменения обычно не обнаруживаются в слюне из околоушной железы.

Электрофорез сывороточных белков обнаруживает увеличение содержания IgG и IgA при

прогрессировании легочного заболевания, заметного повышения IgM и IgD нет.

Сывороточный альбумин часто понижен (вследствие гемодилюции при развитии легочного сердца;

может быть выявлен до клинически значимого вовлечения сердца в патологию).

• ДНК-генотипирование (использование крови для анализа или скарификация слизистой щеки) для подтверждения диагноза, основанное на двух мутациях, высокоспецифично, но не отличается чувствительностью. Предполагается диагноз кистозного фиброза, но отсутствие генных мутации не исключает кистозного фиброза из-за большого количества аллелей. У значительного количе­ства больных кистозным фиброзом не удается определить генные мутации. Исследование следует ш выполнять, если у потовых тестов пограничные значения или отрицательные. Можно также | использовать для выявления носительства.

Генотип может быть ассоциирован со степенью выраженности заболевания. Генотип не может быть, использован в качестве единственного диагностического критерия кистозного фиброза.

Превалирование 25 наиболее часто встречающихся генов в панели зависит от популяционной группы:

• Неонатальный скрининг с использованием сухих фильтров для измерения иммунореактивного трипсина применяют для подтверждения потовых тестов или генотипирования. Норма отмечена примерно у 15% младенцев, увеличение ложно-отрицательных значений при мекониевой непроходимости. Врачи не могут поставить диагноз кистозного фиброза у 30% детей до конца первого года жизни.
• Пренатальное исследование проб хорионических ворсин в первом триместре или полученных при амниоцентезе во втором или третьем триместрах: > 1000 мутаций гена CFTR (регулятор трансмебранной проводимости при кистозном фиброзе), но только 25 подсчитывается примерно у 90% носителей. 52% гомозиготны по AF508 и 36% гетерозиготны по дЕ508/другие мутации.
• Измерение разницы электрического назального потенциала может быть надежнее, чем потовые тесты, но значительно сложнее: -46 mV у больных и -19 mV у здоровых.

Примечание: тест на электропроводности пота не эквивалентен тесту на концентрацию хлоридов. Показатель электропроводности пота - скрининговый тест; значение > 50 мэкв/л - количе­ственный показатель хлоридов в поте. Электропроводность составляет примерно 15 мэкв/л, что выше, чем концентрация в поте.

Концентрация хлоридов в поте

> 60 мэкв/л при 2-кратном измерении имеет чувствительность 90% с характерными клиническими проявлениями или в семейном анамнезе и подтверждает диагноз кистозного фиброза.

Интерпретация результатов

Тестирование пота чревато многочисленными техническими и лабораторными ошибками, поэтому тесты следует дублировать хотя бы дважды и в разные дни, для исследования беря > 100 мг пота.

Показатели у здоровых лиц могут быть повышены, как у больных фиброзным кистозом, и повышение это быстрое (например, при выполнении физических упражнений, высокой температуре), но пилокарпиновая стимуляция не вызывает увеличения потоотделения.

Минералокортикоиды уменьшают концентрацию натрия в поте примерно на 50% у здоровых и на 10- 20% - при кистозном фиброзе, в последнем случае конечная концентрация натрия значительно превышает норму.

Повышение

Эндокринные нарушения (например, нелеченная надпочечниковая недостаточность, гипо- тиреоидизм, резистентность к вазопрессину, диабет, семейный гипопаратиреоидизм, псевдогипоальдостеронизм).

Метаболические нарушения (например, нарушения питания, болезнь накопления гликогена I типа, мукополисахаридоз IH или IS, фукосидоз).

Мочеполовые нарушения (например, синдром Клинефельтера, нефроз).

Аллерго-иммунологические заболевания (например, гипогаммаглобулинемия, продолжительные

инфузии простагландина Е1, атопический дерматит).

Нейропсихические заболевания (например, анорексия).

Другие (например, эктодермальная дисплазия, дефицит Г-6-ФДГ).

• Лабораторные изменения, вторичные по отношению к осложнениям, которые также предполагают диагноз кистозного фиброза.

Респираторные нарушения

• Хронические заболевания легких (особенно верхних долей) со снижением р02, повышением С02, метаболический алкалоз, тяжелая рецидивирующая инфекция, легочное сердце, также назаль­ные полипы, пансинусит; отсутствие изменений при рентгенологическом исследовании синуса в значительной степени исключает кистозный фиброз.
• При бронхопульмональном лаваже обычно обнаруживают повышенное содержание полиморф­ноядерных лейкоцитов (для сравнения: >50% при кистозном фиброзе и 3% у здоровых) со значи­тельным увеличением абсолютного количества нейтрофилов, что достоверно указывает на ки­стозный фиброз даже при отсутствии патогенов.
• Бактериологическое исследование предполагает специальные техники. У 25% детей до 1 года вы­являют Staphylococcus aureus и pseudomonas в 20% посевов из респираторного тракта; у взрос­лых pseudomonas дает рост в 80% случаев и S. aureus - в 20%. Н. influenzae обнаруживают в 3,4% посевов. Pseudomonas aeruginosa значительно чаще обнаруживается после лечения стафилококковой инфекции, специфические идентификационные тесты и тесты по предположение необходимо выполнить при P. auruginosa. Определение инфекции Р. cepacia более значимо у де. тей после годовалого возраста. Увеличение антител в сыворотке против Р. aeruginosa может документировать предполагаемую инфекцию при отрицательных результатах посева.