Поражение нервной системы при системных заболеваниях соединительной ткани. Ревматические поражения нервной системы у детей Ревматизм нервной системы симптомы

В последнее время ревматические поражения нервной системы рассматривают как первичный, системный, поэтапно развивающийся деструктивный процесс в соединительной ткани.

Термин “коллагенозы” предложил Клемперер и Бер в 1940 г. Они, исходя из морфологических характеристик системного поражения соединительной ткани, объединили ряд заболеваний в группу коллагенозов. Позже было установлено, что в патологический процесс вовлекается преимущественно основное вещество соединительной ткани, а не коллагеновые волокна, что делает термин “коллагенозы” формально неправильным.

Этиология, Причина диффузных болезней соединительной ткани не совсем ясна. Некоторые авторы относят их к трофоневрозам, но большинство выдвигают на первый план инфекционно-аллергическую теорию.

Патогенез. Считают, что данные заболевания являются неспецифическим синдромом повышенной индивидуальной чувствительности к разнообразным факторам среды (охлаждение, гиперинсоляция, травмы, непереносимость химических веществ и др.). Согласно иммуно"логической концепции патогенеза при длительном воздействии иммунизирующих факторов поступающие в организм антигены стимулируют выработку и нарастание антител, что приводит к аутотоксичности плазмы.

Антитела вступают в реакцию с антигенами, в результате чего вырабатываются особые вещества - киназы, нарушающие равновесие ферментных систем организма и приводящие к десгрукции соединительной ткани.

Антигены, вызывающие увеличение гамма-глобулинов в крови, могут быть экзогенными, тесно связанными с инфекцией. Большое значение придается хронической (чаще стрептококковой) инфекции. Диффузные болезни соединительной ткани обычно возникают у лиц, имеющих очаговую вялотекущую тонзиллярную или одонтогенную инфекцию. В этих случаях заболевания возникают при выработке антител на слабые антигены. Образующиеся при их взаимодействии киназы повышают проницаемость капиллярной мембраны. Белок и вода выходят в прекапиллярные пространства, вызывают сдавление капилляров и обусловленную гипоксией деструкцию соединительной ткани.

Кроме того, данные заболевания могу г возникать под влиянием длительного воздействия токсических агентов, например этилированного бензина и различных лекарственных веществ (суль-фаниламидов, лечебных сывороток и др.).

Патоморфология. В головном и спинном мозге при ней-роревматизме отмечается мукоидное набухание, гомогенизация, гиалиноз, частичный некроз, а также аллергические и метаболические изменения в сосудистых стенках в виде периваскулярного отека, диапедезных геморрагии и лимфоидной инфильтрации. Изменение физико-химического состава крови при ревматизме (гипергиалуронидаземия) ведет к нарушению молекулярной структуры гликозаминогликанов (мукополисахаридов) и их деполимеризации, что способствует повышению проницаемости сосудистой стенки. Происходит также набухание и увеличение массы колла-геновых волокон, пролиферация клеток эндотелия, сужение просвета сосудов, ведущее к гемодинамическим расстройствам с морфологическими изменениями в виде периваскулярного отека, диапедезных кровоизлияний, снижения тонуса сосудистой стенки.

В мягкой мозговой оболочке обнаруживается полнокровие, отек, множественные мелкие кровоизлияния, а также инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитами оболочек сосудов, проникающих в вещество мозга. Стенки сосудов набухшие, гомогенизированные, местами встречаются ангионекрозы. Обнаруживается неравномерная извитость сосудистых стенок в результаге потери тонуса вен и мелких артерий. Местами встречаются измененные нервные клетки коры большого мозга, много клеток с отечной цитоплазмой и набухшими отростками, тело клетки разрыхлено. Попадаются сморщенные темные нервные клетки и микроучастки клеточного запустения в отдельных участках коры большого мозга и мозжечка.

Глиальные элементы проявляют местами диффузную продуктивную реакцию в виде гиперплазии астроцитарной глии, особенно выраженную вблизи сосудов. Глиальные элементы в мозге собираются в узелки, которые обнаруживаются как в коре, так и в подкорке.

Классификация. Клинические наблюдения и патоморфологические исследования позволяют выделить определенные формы поражения нервной системы при ревматизме (малую хорею, церебральный васкулит, энцефалит, энцефаломиелит, энцефало-миелополирадикулоневрит), а также при других диффузных заболеваниях соединительной ткани - нейродерматомиозите, узелко-вом периартериите, склеродермии, системной красной волчанке и др.

Ревматическая хорея

Является наиболее распространенной формой ревматического энцефалита, поражающего в основном детей в возрасте от 6 до 15 лет. Девочки заболевают хореей значительно чаще, чем мальчики. В некоторых случаях ревматические поражения суставов или сердца предшествуют хорее, а в других-проявления неврологической симптоматики возникают первично.

Патоморфология. При ревматической хорее, так же как и при остром ревмагизме, установлено наличие узелков Ашофа- Талалаева в мышце сердца. В мозге, главным образом, обнаруживаются изменения в неостриарной системе, но в тяжелых случаях вовлекаются и другие отделы экстрапирамидной системы и кора большого мозга.

Клиника. Заболевание развивается медленно, исподволь и не сразу замечается окружающими. Ребенок начинает гримасничать, появляются насильственные подергивания в руках и ногах, которые в начале заболевания родители и учителя нередко принимают за шалости ребенка. Через несколько дней движения становятся быстрыми, некоординированными, возникает много лишних движений, затрудняющих походку, письмо, принятие пищи. Резко снижается мышечный тонус. Больной не может стоять, ходить, иногда нарушается речь и глотание. В тяжелых случаях больной ни минуты не может оставаться в спокойном состоянии - конечности разбрасываются в стороны, лицо искажается гримасами, больной причмокивает губами, вскрикивает. Сухожильные рефлексы понижены. Характерным для малой хореи является рефлекс Гордона II (при вызывании коленного рефлекса голень в течение нескольких секунд остается в положении разгибания, вызванном сокращением четырехглавой мышцы бедра).

Длительность заболевания от 1 до 3 месяцев. Болезнь может рецидивировать при обострении ревматического процесса или наличии факторов, аллергизирующих организм (беременность, переохлаждение, гиперинсоляция и др.). Иногда после перенесенной хореи в течение длительного времени могут наблюдаться гиперки-незы в ограниченной группе мышц, усиливающиеся при волнениях. Гиперкинезы нередко возникают в дистальных отделах конечностей и усиливаются при обострении ревматического процесса.

Лечение. Режим постельный. Назначают бензилпенициллин (калиевую и натриевую соли по 150000 ЕД четыре-пять раз в сутки внутримышечно) либо бициллин или экмоновоциллин, амидопирин (1-1,5 г в сутки в течение 8-10 дней), натрия салицилат по 0,5 г четыре раза в сутки, бутадион (по 0,075-0,15 г три раза в сутки). Показан кортизон (25 мг три раза в день) в сочетании с тиамина хлоридом и аскорбиновой кислотой, сложная микстура (адонизид, настойка валерианы, настойка пустырника по 5 мл, натрия бромид-3 г, вода дистиллированная - 200 мл) по одной столовой ложке три раза в день. Применяют гальванический воротник по Щербаку с кальция хлоридом, электросон.

Церебральный ревмоваскулит

Встречается преимущественно в зрелом возрасте. Поражение возможно в бассейне любой артерии мозга, однако чаще встречаются в зоне ветвей средней мозговой артерии или сосудов, васкуляризирующих мозжечок и отходящих по позвоночной артерии. Развитие дисциркуляюрных явлений в большинстве случаев бывает инсультоподобным, клиническая картина отличается многообразием и транзиторностью симптомов.

Преходящие, или функционально-динамические, расстройства мозгового кровообращения, в основе которых чаще лежат не столько ангиоспазмы, сколько ишемизация ткани в районе пораженного сосуда или группы сосудов, иногда сопровождаются кратковременной потерей сознания, которое чаще бывает ненарушенным; больной впоследствии может самостоятельно рассказывать, при каких обстоятельствах происходило нарушение речи или развитие пареза. Анамнестически можно иногда установить, что, несмотря на молодой возраст больного, у него и раньше наблюдались кратковременные нарушения мозгового кровообращения.

Следствием остро развивающегося нарушения гемодинамики бывают гемипарезы, гемигипестезии и афазии (чаще в результате поражения в бассейне средней мозговой артерии). Эти явления обычно исчезают через несколько часов или носят более стойкий характер. Часто к ним присоединяются новые симптомы, вызванные распространением васкулита и вовлечением в патологический процесс новых участков мозговой ткани

У некоторых больных за несколько дней и недель до начала заболевания отмечалась ревматическая атака. При осмотре таких больных обнаруживаются явления сердечной декомпенсации, низкое артериальное давление, повышение температуры тела, увеличение СОЭ и лейкоцитоз. В случаях отсутствия очаговой симптоматики бывает нелегко отдифференцировать сосудистый процесс от воспалительного.

Неврологические симптомы при поражении головного мозга в зоне васкуляризации ветвей средней мозговой артерии не всегда стойки, в анамнезе у таких больных часто отмечаются кратковременные нарушения мозгового кровообращения. Это характерно и в отношении тромбозов других ветвей наружной и внутренней сонных и позвоночной артерий. Закупорка задней мозжечковой артерии проявляется вариантами синдрома Валленберга-Захарченко.

Ревматический энцефалит

Клинически характеризуется прогре-диентным течением с органической симптоматикой, указывающей на преимущественно корковую локализацию патологического процесса. Этот термин охватывает ряд четко очерченных неврологических форм - нехореические ревматические гиперкинезы (ревматическая торзионная дистония), синдром паркинсонизма, гипоталамический синдром, мозговой ревматизм с эпилептиформными припадками, ревматические психозы, вегетодистонии и невротические состояния.

Таким больным нередко ставят диагноз шизофрении, маниакально-депрессивного, пресинильного, синильного психоза, атеросклероза. Обычно у таких больных со временем наступает деградация личности при бедности неврологической симптоматики. На секции обнаруживаются эндартерииты, захватывающие менингеальные и корковые сосуды, образование мелких очагов размягчения.

Ревматизм – воспалительное заболевания соединительных тканей, преимущественно в сердечно-сосудистой и опорно-двигательной систем.

Другие названия болезни: болезнь Сокольского-Буйо, Острая ревматическая лихорадка .

Ревматизм МКБ

МКБ-10: M79.0
МКБ-9: 729.0

Чаще всего, ревматизму подвержены дети и подростки, возрастом от 3 до 15 лет.

Развитие ревматизма провоцирует носоглоточная инфекция – , который при попадании в организм активизирует иммунные антитела, которые в свою очередь начинают атаковать молекулы стрептококка. Попадание стрептококка в организм вызывает такие заболевания, как , и др.

Проблема же заключается в том, что несколько схожие молекулы находятся и в соединительной ткани сердца и сосудов человека, предрасположенного к ревматизму, и иммунные антитела начинают атаковать их также. Таким образом, в организме начинается воспалительный процесс, называемый ревматизмом.

Чтобы избежать ревматизма, необходимо в первую очередь укреплять иммунную систему, а также не допускать, чтобы различные инфекционные заболевания перешли из острой в хроническую форму.

Рассмотрим признаки ревматизма.

Симптомы ревматизма выражаются в:

Ревматизм кожи. Характеризуется ревматическими узелками, кольцевой или узловатой эритемами, мелкими кровоизлияниями, потливостью, бледность кожных покровов.

Ревмохорея (Пляска святого Вита, ревматизм нервной системы) – воспалительный процесс внутри стенок мелких кровеносных сосудов мозга. Характеризуется проявлением мелких мозговых сосудов, двигательным беспокойством, надменной активностью, дискоординацией в движении, мышечной слабостью, нарушениями в работе опорно-двигательного аппарата, психическими расстройствами (агрессия, вялость, рассеянность и др.).

Ревмоплеврит (ревматизм органов дыхания) . Характеризуется болями в груди, отдышкой, повышенной температурой, кашлем, шумом трения плевры.

Ревматизм глаз. Является составной частью общих проявлений ревматизма других органов. Характеризуется поражением сетчатки (ретинит) или других частей глаза (ирит, иридоциклит и др.). Осложнениями может стать частичная или полная потеря зрения.

Ревматизм органов пищеварения. Характеризуется поражением печени, почек и др. органов ЖКТ.

Как уже и упоминалось в начале статьи, основной причиной ревматизма являются бактерии – . Они могут спровоцировать развитие ревматизма:

Лечение ревматизма проводится комплексно и основывается на купировании стрептококковой инфекции, укреплении иммунитета, а также профилактики патологических процессов сердечно-сосудистой системы.

Лечение ревматизма проводится в три этапа:

1. Лечение заболевания на стационаре

Стационарное лечение ревматизма направлено на купирование стрептококковой инфекции, а также восстановление функциональности сердечно-сосудистой системы. Оно в себя включает:

— при остром течении болезни назначается постельный режим;

— для лечения ревматизма назначается комплексно или отдельно, в зависимости от этиологии болезни, один препарат из нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и гормоны;

— для полного купирования заболевания, НПВП применяют на протяжении от 1 месяца и более;

— на протяжении 10-14 дней, препаратами пенициллинового ряда («Бициллин» проводят антимикробную терапию;

— если симптомы ревматизма часто обостряются или болезнь сопровождается другими заболеваниями, причиной которых стала стрептококковая инфекция, например – хронический тонзиллит, период лечения пенициллином увеличивается, или же дополнительно назначается еще один антибиотик: « », «Амоксициллин», «Кларитромицин», «Рокситромицин», «Цефуроксим аксетил» и др.

— назначается «Преднизолон», в индивидуальной дозе, на основании лабораторных исследований, который в первые 10 дней принимается в начальной дозе, после чего его прием снижается каждые 5-7 дней на 2,5 мг, и так до полной отмены препарата;

— назначается прием хинолиновых препаратов, которые в зависимости от течения заболевания, принимают от 5 месяцев до нескольких лет;

— в случае серьезных патологических процессах в области горла, врач может назначить удаление миндалин.

2. Восстановление иммунной и сердечно-сосудистой системы

Восстановление иммунной и сердечно-сосудистой системы назначается проводить в основном в оздоровительных центрах (санаториях), в которых:

— продолжают проводить противоревматическую терапию;
— если еще остались, долечивают различные хронические заболевания;
— назначают диету, которая включает в себя, прежде всего, пищу, обогащенную ;
— назначают закаливание организма;
— назначают лечебную физкультуру.

3. Периодическое посещение врача

Периодические посещения врача проводится в местной поликлинике, что направлено на предотвращение ремиссии ревматизма, а также профилактику этого заболевания.

Кроме того, на 3м этапе лечения ревматизма:
— продолжают вводить препараты пенициллинового ряда в малых дозах (1 раз в 2-4 недели на протяжении 1 года);
— 2 раза в год проводят инструментальные и лабораторные исследования;
— назначают специальную лечебную физкультуру;
— продолжают укреплять иммунитет витаминами;
— 2 раза в год, весной и осенью, наряду в применением пенициллина, проводят месячный курс приема нестероидных противовоспалительных препаратов.
— если течении болезни не было связано с поражением сердца, на протяжении 5 лет после лечения ревматизма, далее принимают препараты пенициллинового ряда.

Важно! Перед использованием народных средств, обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Прополис. Сформируйте из прополиса лепешку, которую прикладывайте к больным местам во время сна. Средство желательно приматывать платком, чтобы оно оставалось теплым.

Компресс из прополиса. Также можно натереть прополис на терке, после чего залить его винным спиртом. Средств настоять 10 дней в темном месте, при этом ежедневно его взбалтывать. На 11 день полученную настойку в течении 10 часов охладить в холодильнике и процедить. Полученное средство использовать в качестве компрессов к больному месту. Сверху компрессы обматывают шерстяным платком, чтобы дополнительно выгревать место. Только средство нужно осторожно использовать, если в больной месте присутствует поврежденная кожа.

Мазь из прополиса. Мазь из прополиса имеет отличные обезболивающие, регенеративные и противовоспалительные свойства. Чтобы ее приготовить, необходимо разогреть около 100 г вазелина, после чего остудить его до 50°С и добавить в него 10 г измельченного прополиса. Полученную смесь ставят на плиту и варят еще 10 минут под накрытой крышкой. Далее средство охлаждается, фильтруется через марлю, в 2 раза в день (утром и вечером) наносится на пораженные участки.

Сосновые иголки. Наполните полностью литровую банку майскими хвойными иголочками сосны, после чего залейте их обычным медицинским спиртом. Банку плотно закройте крышкой и поставьте средство настаиваться в теплое темное место на 3 недели, иногда взбалтывая ее. Через 3 недели процедите полученное средство через марлю и принимайте по 8 капель на кусочек сахара перед едой 3 раза в день, в течение 4-6 месяцев.

Березовые листья. Набейте березовыми листьями одежду, в которой Вы спите. Хорошо укройтесь, чтобы можно было пропотеть. Таким образом нужно спать, но если заснуть не сможете, тогда просто пропотейте в листьях 3-4 часа, и можете убрать их. Также отличным народным средством от ревматизма служат березовые ванны. Для этого нужно наполнить (на 30-50%) ванную березовыми листьями, дать им запариться, после чего принимать ванную в течении 1 часа.

Аконит (осторожно, аконит — ядовитое растение). Для приготовления настойки из аконита нужно 50 г растертого аконита джунгарского залить 500 г водки, после чего банку плотно закрыть крышкой и поставить настаиваться 2 недели в темное место, периодически взбалтывая средство. Далее средство процедите, и храните его в холодильнике. Настойкой, на ночь необходимо натирать больные места, после чего обернуть их фланелью и обвязать теплым платком. После снятия компресса обмойте места холодной водой.

Настойка из аконита. 2,5-3 г сухого измельченного корня аконита залейте 100 г водки. Средство поставить в темное место на 2 недели, периодически взбалтывая его. Далее средство процедить, и принимать 1 день во время приема пищи 1 каплю. Далее 10 дней добавлять по 1 капле 3 раза в день, также во время приема пищи. На 11 день принять 10 капель в течении 3 приемов пищи. С 12 дня отнимать по одной капле. Курс лечения проводить 3 раза, с перерывом 5 дней.

Отвар из аконита. 10 г корня аконита положите в кастрюлю и залейте в нее 500 г воды. Варите средство в течении 2х часов на медленном огне. Далее средство остудите, процедите, и натирайте им пораженные участки 3 раза в день.

Омега-3. Омега-3 имеет отличное противовоспалительные, восстановительные и обезболивающие свойства не только при ревматизме, но и артрите, артрозе и других заболеваниях опорно-двигательной и сердечно-сосудистой систем. Кроме того, Омега-3 является прекрасным средством против старения.

Ревматические поражения отмечены во всех отделах центральной и периферической нервной системы, и в клинике утвердился предложенный В. В. Михеевым термин «нейроревматизм».

Морфологические изменения в нервной системе при ревматизме аналогичны тем, которые обнаруживаются в других органах и тканях при ревматизме, а также при других коллагенозах.

В основном это поражение системы соединительной ткани, в том числе и сосудистых стенок (рис. 6-8). Мукоидное набухание, фибриноидные изменения и гиалиноз представляют собой этапы поражений соединительной ткани и именно межуточной, бесклеточной ее части. На фоне выраженной деструкции сосудистых стенок с нарушением гемодинамики имеются также и воспалительные изменения различной интенсивности в форме эндартериитов и периартериитов. Такие изменения чаще отмечаются в мелких сосудах мозга. Васкулиты сопровождаются соответствующими изменениями ткани мозга, но они могут обнаруживаться (в меньшей степени) и в тех случаях, когда нет еще клинических проявлений нейроревматизма. Тромбоз сосудов и развивающиеся явления аноксии в местах локализации сосудистых нарушений приводят к возникновению тромботических и нетромботических очагов размягчения ткани мозга в период падения сердечной деятельности.

Васкулиты являются основными проявлениями ревматизма в головном и спинном мозге и, как правило, рельефнее выявляются во время очередной ревматической атаки, особенно резко представлены они при ревмосептическом течении заболевания, при котором могут даже наблюдаться геморрагические менингоэнцефалиты. При всех формах ревматического процесса нередко наблюдаются мелкие периартериальные кровоизлияния и отек как вещества мозга, так и мозговых оболочек. Иногда имеются паренхиматозные или субарахноидальные кровоизлияния.

Классификация поражений нервной системы при ревматизме основывается на клинических и патоморфологических данных (В. В. Михеев). В нее входят, с одной стороны, сосудистые поражения головного мозга с локальными знаками, обусловленными тромбозом той или иной ветви внутренней сонной или позвоночной артерии (преимущественно средней мозговой или основной артерии), субарахноидальным и паренхиматозным кровоизлиянием, эмболией в сосуды мозга и Преходящими малыми инсультами; с другой стороны,- воспалительные поражения головного и спинного мозга типа менингоэнцефалитов различной локализации, энцефаломиелитов, церебральных и спинальных арахноидитов и радикулитов. Чаще других встречается энцефалит с преимущественной локализацией в полосатых телах мозга, обычно наблюдающийся в детском возрасте и получивший название малой хореи. Сравнительно часто наблюдаются поражения гипоталамической области с характерными чертами диэнцефальной патологии (длительная гипертермия, полидипсия и полиурия, подъемы артериального давления, профузные поты, анорексия, нарушения ритма сна и эмоциональные сдвиги - повышенное беспокойство, страхи, ипохондрическое настроение, истерические черты поведения). Возникающие на этом фоне приступы резкой головной боли, в основе которых лежат нарушения ликворообращения с развитием гипертензивных синдромов, с судорожноподобными гиперкинезами получили название диэнцефальной эпилепсии.

У больных ревматизмом весьма часто отмечаются нарушения вегетативной нервной системы: влажные и холодные кисти и стопы, мраморная окраска кожи, лабильность вазомоторов, наклонность к аллергическим реакциям.

По-видимому, за счет диффузных сосудистых изменений с явлениями гипоксии при ревматизме часто наблюдаются неврастенические симптомы, а иногда и психические расстройства вплоть до выраженных психозов (в большинстве шизофреноподобных). Аноксический генез психических изменений у больных ревматическим пороком сердца подтвердили наблюдения Т. А. Невзоровой над этими больными до и после операции комиссуротомии. Той же причиной можно объяснить и эпилептиформные припадки у больных ревматизмом.

Тщательное исследование газового обмена у больных с «митральной эпилепсией», которую описали при митральном стенозирующем пороке Е. И. Лихтенштейн и Н. Б. Маньковский, выявило гипоксию. У некоторых из этих больных наблюдались нарколептические приступы, сменявшиеся обморочными состояниями с сердцебиением и резкой слабостью, а в дальнейшем и тоническими судорогами; у других - приступы как бы диэнцефального характера и даже секундная потеря сознания.

Фостер (В. Foster), изучавший связь между судорожными приступами и ревматическими заболеваниями сердца, пришел к выводу, что судорожные припадки у людей, перенесших ревматизм, встречаются чаще, чем у остального населения; в семьях, у членов которых имеются судорожные состояния или мигрени, постревматические судорожные припадки наблюдаются в 6 раз чаще, чем в семьях, не отягощенных в этом отношении. Не совсем правильно именовать судорожные припадки при ревматизме «ревматической эпилепсией»; лучше говорить об эпилептиформных припадках и состояниях. Успешный результат от одновременного лечения антиревматическими и противосудорожными средствами подтверждает ревматический генез этой симптоматической эпилепсии.

Диагноз нейроревматизма не всегда прост, так как одно наличие ревматизма у больного не может безоговорочно объяснять патологические состояния на протяжении всей его жизни.

Наличие эндокардита, порока сердца обычно помогает в диагностике, вместе с тем хорошо известны случаи, не говоря уже о малой хорее, где с очаговых неврологических симптомов как бы начинается все заболевание ревматизмом и где поражение сердца, видимо, не улавливаемое вначале, развертывается на фоне текущего нервного страдания.

Таким образом, если нельзя слишком расширительно у больного ревматизмом объяснять все симптомы только ревматизма, то никак нельзя и недооценивать влияния ревматизма на нервную систему. При диагностических затруднениях могут оказать помощь иммунобиологические реакции, электрофоретическое исследование белковых фракций, баночная проба.

Прогноз и лечение зависят во многом от состояния соматической сферы больного, а также от размеров очага поражения, если речь идет о тромботическом или тромбоэмболическом размягчении мозга. В связи с тем что значительную роль в развитии нервных ревматизмах играют циркуляторные и гемодинамические расстройства, неврологические симптомы часто нестойки и преходящи.

Стойкие церебральные и цереброспинальные синдромы ревматического происхождения требуют упорной терапии, иногда с применением стероидных гормонов. Вообще же какой-либо специфической терапии, отличной от применяемой в терапевтической клинике, нет. В случаях с гипертензионными ликворными пароксизмами следует проводить дегидратационную терапию; при эпилептиформных припадках наряду с показанной в ряде случаев антиревматической терапией применять и противосудорожные средства; в случаях диэнцефальной патологии - димедрол, беллоид, стероидная терапия.

Рис. 6. Мукоидное набухание стенки артериолы.
Рис. 7. Гиалиноз прекапилляров дна IV желудочка.
Рис. 8. Выбухание и пролиферация эндотелия на ограниченном участке сосуда.

Ревматический процесс чаще всего поражает сердечно-сосудистую систему и суставной аппарат, однако нередко ведущими расстройствами являются нарушения центральной нервной системы (нейроревматизм ). Обычно они сочетаются с поражениями сердца и суставов, реже представляют собой первое проявление ревматического процесса у данного больного и ещё реже бывают изолированными. Нарушения нервных функций при этом в основном обусловлены ревматическим поражением сосудов головного мозга.
Ревматизм относится к коллагеновым болезням, то есть представляет собой прежде всего патологию соединительной ткани. В основе патогенеза ревматизма лежат стрептококковая инфекция и нарушения иммунитета организма. Входными воротами инфекции в большинстве случаев служат миндалины (при хроническом тонзиллите, ангинах) или кариозные зубы. Извращённая ответная реакция организма на внедрение инфекции приводит к поражению собственной ткани, в первую очередь стенок сосудов (васкулиты) и суставов (полиартрит). Установлено, что решающую роль в развитии и исходе заболевания играет не инфекционное начало, а изменённая чувствительность организма.
Характерны стадийные изменения межуточного вещества соединительной ткани: мукоидное набухание, фибриноидное превращение, образование специфических гранулём около сосудов и склероз, вызывающий деформацию соединительнотканных структур (например, клапанов сердца). Поражение мелких сосудов головного и спинного мозга приводит к ухудшению кровоснабжения и расстройству функций центральной нервной системы. Могут возникать как мелкие кровоизлияния, так и тромбозы сосудов, очаги размягчения ткани головного мозга, субарахноидальные кровоизлияния.
Выделяют следующие основные клинико-анатомические формы нейроревматизма: сосудистую церебральную с очаговыми поражениями нервной ткани (кровоизлияния субарахноидальные и в вещество мозга, эмболии, «малые инсульты»); ревматические менингоэнцефалиты («малая хорея», гипоталамический синдром и др.); мозговой ревматизм с эпилептиформными припадками; ревматические психозы; невриты и полирадикулоневриты. Клиническое течение может быть острым, подострым, рецидивирующим и латентным. Особенно часто нейроревматизм встречается в детском и юношеском возрасте.
Ведущим фактором в патогенезе нейроревматизма является поражение мелких и крупных сосудов головного мозга (ревматические васкулиты и тромбоваскулиты). Нарушения церебрального кровообращения, обусловленные тромбозом ревматически поражённых крупных сосудов, чаще наблюдаются в зоне ветвей средней мозговой артерии.
Повышение проницаемости сосудистой стенки приводит к появлению мелких геморрагических инсультов, нередко диффузного характера. Обычно церебральные геморрагии развиваются при активном ревмокардите или полиартрите – на фоне субфебрильной температуры, утомляемости, у больного внезапно возникает слабость в конечностях, переходящая в паралич, у больного может наступить расстройство речи (при нарушении кровообращения в левом полушарии головного мозга).
При выраженной сердечной недостаточности, особенно с мерцательной аритмией, возможна эмболия сосудов головного мозга. При этом у больного внезапно начинается головокружение, затем наступает кратковременная потеря сознания с эпилептиформными судорогами лица и конечностей и появлением симптомов очагового поражения головного мозга. Так называемые малые инсульты обусловлены спазмами артериол и мелкими очагами ишемии (иногда некроза) в ткани головного мозга. Больной ощущает только непродолжительное головокружение и минутное затемнение сознания.

Наиболее частая форма нейроревматиза – «малая хорея» , ревматический энцефалит. Заболеванию обычно предшествуют частые ангины, ревмокардит, ревматическое поражение суставов; иногда «малая хорея» служит первым проявлением ревматизма у ребёнка. Заболевание встречается в возрасте 5-15 лет, вдвое чаще у девочек. Болезнь может рецидивировать и в возрасте 15-25 лет; в основном у лиц женского пола. При этом заболевании отмечаются изменения нервных волокон (набухание и др.) в области промежуточного, среднего и продолговатого мозга.
Клинические проявления складываются из изменений психики, хореических гиперкинезов (т.е. неконтролируемых насильственных движений) конечностей и снижения мышечного тонуса. Нередко заболевание начинается с появления раздражительности, рассеянности, упрямства и «капризов» ребёнка, нарушений сна; на этой стадии диагностика трудна, так как указанные симптомы неспецифичны. Присоединяющиеся затем двигательные нарушения – неловкость движений, гримасничанье, гиперкинезы (например, шмыгание носом, подёргивание плечами, «беспокойство» в кистях) – уже заставляют подумать о «малой хорее». В начальных стадиях заболевания гиперкинезы могут быть выявлены в момент, когда ребёнок снимает одежду («симптом раздевания»). Затрудняются письмо, ходьба и речь, ребёнок роняет вилку, ложку. В тяжёлых случаях больные перестают говорить. При эмоциональном напряжении ребёнка гиперкинезы усиливаются. Характерен симптом языка и век – ребёнок не может держать высунутым язык при закрытых глазах. Тонус мышц снижается умеренно или значительно; сухожильные рефлексы отсутствуют. Расстройства чувствительности при «малой хорее» нет. Внутренние органы и суставы поражаются мало. В 50% случаев заболевание рецидивирует, обычно после тяжёлой ангины и особенно в осенне-весенние периоды.
Хорея может возникать и в первой половине беременности, чаще у молодых женщин, обычно после повторных ангин или на фоне ревмокардита. Беременность в данном случае играет роль сенсибилизирующего фактора. Клиническая и морфологическая картина заболевания напоминает «малую хорею». Если гиперкинезы и мышечная гипотония нарастают, несмотря на проводимое лечение, то необходимо прервать беременность. При наличии в анамнезе «малой хореи» женщинам рекомендуется избегать беременности.

Другая форма нейроревматизма – поражение гипоталамической области (ревматический диэнцефалит ). Установлено, что примерно в? случаев всех диэнцефальных синдромов их причиной является нейроревматизм. У больных отмечаются неинфекционная лихорадка (37-38°C), не купируемая антибиотиками, профузный пот, артериальная гипертензия, мышечное дрожание, приступы жажды, нарушения сна, истерические реакции. Периодически возникают приступообразные головные боли, беспокойство, судорожные движения конечностей («диэнцефальная эпилепсия»). Настроение у больных подавленное, они «уходят в болезнь»). Может наблюдаться чувство зябкости, больные постоянно кутаются.
Как правило, у больных нейроревматизмом отмечаются вегетативные нарушения – лабильность окраски кожи, стойкий разлитой красный дермографизм, влажные и холодные стопы и кисти. При ревматическом энцефалите наблюдаются вегетативные кризы с удушьем, ознобом, тошнотой, головной болью и болями в сердце, с урежением пульса или тахикардией. Ревматические изменения церебральных сосудов наряду с поражением внутренних органов обусловливают возникновение неврозов. У больных отмечаются эмоциональная лабильность, непереносимость звуков и света, тоскливость, страхи, реже эйфория с многоречивостью. Могут возникать и психотические явления – делириозные состояния, бред.

Диагностика нейроревматизма всегда сложна. При подозрение на это заболевание необходимо обследование врача-невропатолога.

Лечение нейроревматизма определяет врач-невропатолог совместно с терапевтом; начинают терапию обычно в стационаре. При стихании остроты процесса больные продолжают лечиться санаторно. В амбулаторных условиях больные нейроревматизмом нуждаются в постоянном наблюдении ревматолога.

Ревматизм — поражающее сердечнососудистую систему инфекционно-аллергическое заболевание. В основе болезни лежат изменения соединительной ткани в виде ее отека и нарушения структуры.

Вовлечение в патологический процесс сердечной мышцы и сосудов головного мозга является причиной нарушений нервной системы. Характер неврологических расстройств может быть различным и определяется степенью нарушения мозгового кровообращения и его преимущественной локализацией.

В ранних стадиях болезни наблюдаются церебрастенические нарушения. Отмечаются повышенная возбудимость и впечатлительность. Дети не способны к длительному напряжению. Отмечаются повышенная утомляемость и быстрая истощаемость. Больные жалуются на головную боль, плохой сон, головокружение, плохой аппетит. Дети становятся плаксивыми и раздражительными, плохо переносят громкие звуки и яркий свет. Снижается успеваемость в школе.

К другим наблюдаемым при ревматизме неврологическим нарушениям относятся сенсорные расстройства. Наиболее часто они проявляются в виде расстройств зрительных восприятий. Дети жалуются на двоение предметов, изменение их формы, величины, появление сетки или тумана перед глазами. Реже нарушается восприятие собственного тела.

У детей с тревожно-мнительными чертами характера могут возникать навязчивые страхи — фобии. К другим невротическим проявлениям у больных ревматизмом относятся истерические проявления. Их появлению способствует повышенная внушаемость больных. Под влиянием отрицательных эмоций, чаще всего обиды из-за невыполненного желания, у них отмечаются приступы резкого снижения тонуса мышц, сопровождающиеся избыточными движениями, смехом или плачем. Иногда эти приступы возникают в связи с желанием привлечь к себе внимание персонала или других людей.

При более тяжелых формах нейроревматизма могут наблюдаться эпилептиформные припадки.

Судороги носят различный характер и часто сочетаются с истерическими проявлениями.

Одной из частых форм ревматических заболеваний нервной системы является малая хорея.

При малой хорее страдают преимущественно подкорковые образования — полосатое тело, зрительный бугор, красные ядра. Патологические изменения могут быть обнаружены в коре больших полушарий, диэнцефальной области, мозжечке. Ребенок становится раздражительным, недостаточно внимательным, хуже спит. Появляются насильственные движения. Первоначально они вносят лишь некоторый беспорядок в обычную деятельность ребенка. Больной делает неожиданные штрихи во время письма, «спотыкается» при произнесении слов, делает гримасы. Первые проявления малой хореи окружающие часто оценивают как шалости ребенка. Если при этом ребенка призывают к порядку или наказывают, симптомы заболевания усиливаются.

Незаметные сначала нарушения становятся все более отчетливыми и очевидными. Насильственные движения могут возникать в любых группах мышц. Больной все время находится в движении.

При выраженных гиперкинезах он не может сохранять равновесие и вынужден лежать. Речь становится смазанной, взрывчатой, теряет плавность; в тяжелых случаях она полностью отсутствует.

Из-за сокращений жевательных и глоточных мышц нарушается процесс еды. Иногда насильственные движения наблюдаются только в одной половине тела (гемихорея). При, малой хорее одновременно могут сокращаться одна или несколько действующих однозначно мышц; никогда не сокращаются одновременно противоположные по функции мышцы. Это приводит к тому, что в любой стадии развития хореические гиперкинезы всегда носят характер отдельных беспорядочных движений. Эти гиперкинезы отличаются сложностью и никогда не повторяют обычные двигательные стереотипы, например, такие, как почесывание, мигание глазами, шмыгание носом и др. Гиперкинезы усиливаются при волнении, во сне исчезают. В ранней стадии заболевания существует несколько способов выявления гиперкинеза. Больного просят спокойно стоять в позе Ромберга. Потом предлагают закрыть глаза, открыть рот, высунуть язык, соединить пальцы правой и левой руки и т. д.

В неврологическом статусе (кроме насильственных движений) отмечается снижение мышечного тонуса, снижение или повышение сухожильных рефлексов. Вследствие нарушения обычных ритмов движения возникает картина координаторных расстройств. Наблюдаются изменения высших корковых функций, особенно памяти на текущие события. Эмоциональные нарушения весьма характерны для малой хореи. Иногда они возникают задолго до развития гиперкинеза.

Больные становятся капризными, злыми, раздражительными, проявляют немотивированное упрямство, отдаляются от сверстников. Иногда наблюдается резко выраженное психическое возбуждение.

На высоте болезни могут наблюдаться хореические психозы, характеризующиеся возбуждением, тревогой, страхом, нарушением ориентировки, галлюцинациями (чаще устрашающего характера), эйфорией, сменяющейся апатией, вялостью и подавленностью. Длительность психозов вариабельна. Психозы свойственны также нехореическим формам ревматизма.

Течение малой хореи доброкачественное, однако возможны рецидивы, возникающие при обострении хронического тонзиллита и новых атаках ревматизма.

Диагноз малой хореи ставят в том случае, если обнаруживают характерные для ревматизма специфические иммунологические и биохимические изменения, ревматическое поражение сердца, воспалительные сдвиги в формуле крови.

При нарушениях функций нервной системы проводят активную противоревматическую терапию в сочетании с лечением очагов хронической инфекции и, кроме того, применяют средства, уменьшающие гиперкинезы.

Дети, перенесшие ревматическое поражение нервной системы, находятся под диспансерным наблюдением. В нашей стране имеется широкая сеть специализированных учреждений (институты, поликлиники, отделения больниц, санатории), в которых осуществляют лечение и профилактику ревматизма. Успехи в лечении этого заболевания позволили значительно снизить частоту и тяжесть нарушений нервной системы.

Важную роль в адаптации таких детей играют педагоги. Учителям массовой школы необходимо изыскать способы индивидуального подхода к детям, которые перенесли ревматизм. Этим детям целесообразно предоставлять дополнительный выходной день. Кроме того, надо уменьшить объем письменных работ и давать на их выполнение сравнительно большее время. При оценке письменных работ не следует акцентировать внимание на особенностях почерка.