Ревматические поражения нервной системы у детей. Ревматизм нервной системы Поражение цнс при ревматизме

Инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, с волнообразным течением, чередованием периодов обострения и ремиссии. Чаще заболевают дети в возрасте от 5 до 15 лет.

В этиологии основную роль отводят В-гемолитическому стрептококку группы А. Заболевание обычно протекает через 1-4 неделю после ангины, скарлатины или других инфекционных заболеваниях, связанных с этим возбудителем. При ревматизме возникает сложный иммунологический ответ на присутствие возбудителя в сенсибилизированном организме. Стрептококк имеет перекрестно-реализующийся антиген миоцита в сердце, поэтому образующиеся в организме антитела направлены не только против антигенов стрептококка, но и против миоцитов сердца. Возникает процесс аутоиммунизации. Некоторые ферменты стрептококка разрушают окружающие миоциты соединительной ткани. В результате чего образуются антитела, направленные против соединительной ткани сердца. Появившиеся в крови иммунные комплексы и клетки-эффекторы, повреждают микроциркуляторное русло, попадают в окружающую соединительную ткань, подвергая ее фибриноидному изменению, в плоть до некроза, в результате некроза ткани освобождается тканевая тромбокиназа (тромбопластин), которая запускает систему свертывания крови, через тромбоциты активируется фактор пролиферации фибробластов, с другой стороны некроз вызывает развитие макрофагальной клеточной реакции. Пролиферация фибробластов в конечном итоге приводит к склерозу на месте повреждения. При ревматизме системная дезорганизация соединительной ткани складывается из 4-ех фаз:

1) мукоидного набухания (обратимый процесс);

2) фибриноидных изменений (необратимый процесс);

3) клеточных воспалительных реакций;

4) склероза.

Мукоидное набухание и фибриноидные изменения вплоть до некроза являются выражение ГНТ.

Клеточная воспалительная реакция отражает ГЗТ.

В результате формируется гранулема, в центре которой располагается фибриноидный некроз вокруг клетки макрофагального типа. В дальнейшем клетки вытягиваются и образуется большое количество фибробластов, которые образованы коллагеновыми волокнами - это рубцующаяся гранулема.

Клинико-морфологические формы.

В зависимости от преимущественного поражения того или иного органа различают:

кардиоваскулярную форму, полиартрическую, нодозную, церебральную форму.

Кардиоваскулярная форма ревматизма.

Кардиоваскулярная форма - это наиболее часто встречающаяся как у взрослых, так и у детей. Основные проявления заболевания касаются сердца и сосудов. В соединительной ткани всех слоев сердца развивается воспаление и дистрофические изменения.

Эндокардит - главное проявление этой формы ревматизма.

По локализации: клапанный, хордальный, пристеночный.

Наиболее сильные изменения развиваются в створках митрального и аортального (полулунного) клапана.

Выделяют 4 типа ревматизма клапанного эндокардита: диффузный, острый бородавчатый, фибропластический, возвратно-бородавчатый.

Диффузный характеризуется мукоидным набуханием, отеком соединительно-тканной основы клапана, полнокровием капилляров. Эндотелий не поражен, тромботические наложения отсутствуют. При лечении процесс обратим, структура клапанов восстанавливается полностью.

Острый бородавчатый эндокардит сопровождается мукоидным набуханием, фибриноидным некрозом соединительной ткани и эндотелия клапанов. Особенно сильно страдают края клапанов. В результате деструкции эндотелия создаются условия для образования тромбов, которые располагаются по краю клапанов. Тромботические наложения - бородавки.

Фибропластический эндокардит является результатом предыдущих форм эндокардита и характеризуется преобладанием склероза и рубцевания.

Возвратно-бородавчатый эндокардит проявляется процессами дезорганизации соединительной ткани в склерозированных клапанах.

При этой форме заболевания обязательным является некроз эндотелия и образование на клапанах бородавок (тромботических наложений различного размера). В исходе эндокардита развивается склероз, гиалиноз клапанов, формируется порок сердца. Порок сердца при ревматизме представлен либо стенозом, либо недостаточностью клапанов. Очень часто встречается комбинация этих видов пороков.

В результате дистрофических изменений, некроза и склероза створки утолщаются, деформируются, срастаются, в них откладываются соли кальция. Хорды клапанов утолщены, укорочены, склерозированны. Всегда отмечается склероз и петрификация фиброзного кольца. Отверстие клапанов обычно резко сужены, имеют вид рыбьей пасти, если преобладает недостаточность клапанов, то возникает порок типа диафрагмы, который сопровождается выраженной рабочей гипертрофией левого желудочка сердца. Длительное существование у больного порока сердца приводит в конечном итоге к развитию острой или хронической сердечно-сосудистой недостаточности, она является причиной гибели больных.

Миокардит одно из частых проявлений ревматизма.

Различают:

Узелковый;

Диффузный интерстициальный (межуточный) экссудативный;

Очаговый интерстициальный (межуточный) экссудативный.

Узелковый миокардит характеризуется перед образованием гранулём, переваскулярной соединительной ткани сердца. В миоцитах отмечается белковая или жировая дистрофия. Заканчивается диффузным мелко очаговым кардиосклерозом.

Диффузный интерстициальный экссудативный миокардит. У детей миокардит становиться дряблым, полости сердца расширяются, поэтому клиническим проявлением этого миокардита является тяжёлая сердечно сосудистая недостаточность. Исходом является диффузный кардиосклероз.

В исходе очагового интерстициального экссудативного миокардита возникает очаговый кардиосклероз. Клинически протекает незаметно.

Перикардит при ревматизме:

Перикардит при ревматизме бывает серозным, фибринозным и серозно - фибринозным. Перикардит заканчивается образованием спаек в полости перикарда, иногда может быть полная облитерация (заращение) полости и даже петрификация фибринозных наложений (панцирное сердце). Если поражаются все слои сердца, то говорят о панкордите , если поражается эндокард и перикард, то это ревматический кардит . Для ревматизма характерны васкулиты, особенно микро циркуляторного русла. Исходом является артериосклероз.

Полиартрическая форма ревматизма.

Поражаются в основном мелкие и крупные суставы. В полости развивается серозно - фибринозное воспаление. Соединительная ткань в суставах подвергается мукоидному набуханию. В полости сустава накапливается серозный экссудат. Суставной хрящ в процесс не вовлекается. Поэтому при ревматизме не наблюдается деформация суставов.

Нодозная или узловатая форма ревматизма.

Встречается у детей. Характеризуется дезорганизацией соединительной ткани в околосуставной области по ходу сухожилий.

Церебральная форма ревматизма.

Характеризуется развитием ревматического васкулита особенно на уровне микроциркуляторного русла. Встречается у детей и называется малая хорея . В мозговой ткани развиваются дистрофические и некротические изменения, мелкие кровоизлияния, поражение других органов и тканей выражено незначительно.

Осложнения: связаны с развитием тромбоэмболического синдрома, обусловленного бородавчатым эндокардитом. При пороке сердца развивается сердечно сосудистая недостаточность, которая связана с декомпенсацией миокарда. Иногда развивается спаечный процесс в полостях сердца, плевры, брюшной полости.

Ишемическая болезнь сердца.

Ишемическая болезнь сердца характеризуется абсолютной или относительной недостаточностью коронарного кровообращения. Причина развития ИБС заключается в атеросклеротическом поражении венечной артерии. По существу это сердечная форма атеросклероза и гипертонической болезни. Этиологическим фактором ИБС является психоэмоциональное перенапряжение, расстройство жирового и белкового обмена. Клинически ИБС проявляется приступами стенокардии (резкие боли в области сердца в результате уменьшения коронарного кровотока и ишемии миокарда).

К факторам риска относятся:

1. Повышенное содержание холестерина в крови;

2. артериальная гипертония;

3. избыточная масса тела;

4. малоподвижный образ жизни;

5. курение;

6. эндокринные заболевания, особенно сахарный диабет.

Для ИБС характерна хроническая, постепенно нарастающая коронарная недостаточность.

Выделяют: острую ишемическую болезнь или инфаркт миокарда, или хроническая ИБС.

Инфаркт миокарда.

Причиной является внезапное прекращение коронарного кровотока, оно может возникать в результате резкого и длительного спазма венечной артерии. Часто развитие инфаркта миокарда связано с тромбозом венечной артерии.

Стадии инфаркта миокарда:

1) ишемическая (донекротическая);

2) некротическая;

3) организация.

Ишемическая стадия развивается от 18 до 24 часов после закупорки венечной артерии тромбом. Смерть в ишемическую стадию наступает от кардиогенного шока, фибрилляции желудочка или остановки сердца.

Некротическая стадия развивается к концу первых суток после приступа стенокардии. На вскрытии в области инфаркта нередко наблюдается фибринозный перикардит, картина белого инфаркта с геморрагическим венчиком.

Организация участок некроза замещается соединительной тканью и на месте некроза образует рубец.

Осложнения: кардиогенный шок, фибрилляция желудочков, острая сердечная недостаточность расплавление и разрыв сердца, пристеночный тромбоз с тромбоэлитолическим осложнением, перикардит.

Гипертоническая болезнь.

Гипертоническая болезнь – это хроническое заболевание, характеризующееся длительным и стойким повышением АД. По ВОЗу под артериальной гипертензией понимают стойкое повышение уровня АД: систолическое выше 140 и диастолическое выше 90 мм рт. ст.

Причины: психоэмоциональное перенапряжение, повторяющиеся стрессовые ситуации, определённую роль играет наследственное предрасположение.

Развитие гипертонической болезни связано с нарушениями центральной нервной регуляции периферического кровотока. Психоэмоциональное перенапряжение приводит к расстройству нервной регуляции сосудистого тонуса. При этом возникает спазм артериол, что ведёт к повышению АД. Одновременно развиваются нейрогуморальные нарушения, ведущие к изменению ОВ, прежде всего жирового и белкового, приводящие к развитию атеросклероза.

Стадии:

1 стадия - транзиторная (функциональная);

2 стадия - распространение изменений артерий;

3 стадия - изменения органов, обусловленные изменениями артерий.

Первые описания ревматических поражений нервной системы имеют большую давность. Английский врач Сид ен гейм в конце XVII века (1686) блестяще описал клинику малой хореи, которую до настоящего времени часто называют хореей Сиденгейма. Ревматический генез малой хореи был выяснен значительно позднее. Но даже через 100 лет ревматическая этиология хореи признавалась далеко не всеми авторами. Отсутствие достаточных данных о ревматизме как особой форме болезни не позволяло до середины XIX века выделять вопрос о ревматическом поражении нервной системы. Описание клиники ревматизма крупными терапевтами включало неврологические симптомы. Так, Г. И. Со­кольский, подтверждая данные французского клиници­ста Буйо (1835) о поражении при ревматизме не только суставов, но главным образом сердца, считал, что стра­дание сердца есть следствие ревматизма этого органа. Он указал, что к этому заболеванию особенно склонны люди молодого возраста и что им свойственны «рас­стройства духа и особенно пугливость». Г. И. Сокольский уже в 1837 г. отмечал у больных ревматизмом изменчи­вость настроения с наклонностью к депрессиям, страхи, ипохондричность, боли в области сердца. А. Полунин и К- Копштадт (1853) писали о развивающихся иногда при ревматизме припадках, параличах и атрофиях мышц. С. П. Боткин (1884) описывал ряд неврологических и психических расстройств (цереброспинальный менингит, судороги, менингеальные симптомы, бред и другие пси­хические нарушения), которые он наблюдал у больных

ревматизмом одновременно с развитием поражения сердца и суставов.

Термин «мозговой ревматизм» впервые был предло­жен Эрве де Шегуеном (Hervez de Schegoin, 1845) при описании 3 больных ревматизмом с психическими рас­стройствами. П. Бутковский (1836) в книге «Душевные болезни» писал о том, что болезни сердца сопровожда­ются угрюмостью, тоской, печалью, робостью, устало­стью, даже «до пренебрежения жизнью».

В литературе второй половины XIX столетия имеют­ся многочисленные описания различных психических расстройств при ревматизме, а также ряда неврологиче­ских симптомов. В работах крупнейших психиатров уде­ляется. внимание ревматическим психозам. Гризингер (Griesinger, 1860) описал затяжную, хроническую фор­му ревматического психоза, «протрагированную», со спутанностью сознания, сновидными переживаниями, малой доступностью и периодически наступающими со­стояниями возбуждения с бредом и страхами, сменявши­мися состояниями апатии, малоподвижности, меланхолии со страхом. Крепелин (Kraepelin, 1889) при разборе во­проса о влиянии острых инфекций на возникновение пси­хических болезней придавал большое значение ревматиз­му, отводя ему второе после малярии место. Месне (Mesnet) выделил даже особую форму - ревматическое умопомешательство. Психические нарушения могут на­ступить на высоте ревматического приступа, при стиха­нии ревматического процесса и даже в период кажуще­гося выздоровления. Крупнейший русский психиатр, основоположник московской психиатрической школы С. С. Корсаков описал различные варианты психических расстройств при ревматизме: 1) «ревматическую апо­плексию» с быстро, наступающей спутанностью сознания и комой; 2) форму с сильными головными болями и спу­танностью сознания; 3) обычную преходящую форму лихорадочного бреда; 4) первичный бред (зависит от сильной боли); 5) благоприятно прогекающие формы, при которых бред со спутанностью сознания и галлюци­нациями как бы перемежается с суставными явлениями; 6) астеническую, возникающую у истощенных больных через несколько лет после заболевания ревматизмом.

В свете дальнейших исследований проблемы ревма­тизма представляет большой интерес положение, выска­

занное В. И. Косовским в 1882 г.: «Поскольку ревма­тизм поражает соединительную ткань, а последняя про­никает во все органы и системы органов, то все они мо­гут страдать ревматическим заболеванием, в том числе и нервная система».

Неврологические симптомы при ревматизме описы­вались в ряде работ. В. Легонин (1861) указывал, что припадки у больных ревматизмом не являются редко­стью; Дюбуа (Dubois, 1864) описал закончившееся ле­тально ревматическое поражение мозга с сонливостью, косоглазием и бульбарными симптомами. Труссо (Trousseau, .1868) подробно разработал вопрос о ревма­тических поражениях мозга и предложил классифика­цию, которая в течение многих лет могла считаться наиболее подробной. Труссо выделял следующие формы: 1) апоплексическую; 2) бредовую; 3) менингитическую; 4) гидроцефалическую; 5) конвульсивную; 6) хореиче­скую. Заслуживает особого внимания указание Труссо на отсутствие параллелизма между тяжестью и длитель­ностью ревматического процесса и развитием поражения нервной системы. Автор не соглашался с тем, что пора­жение нервной системы при ревматизме является мета­статическим. Эти взгляды Труссо получили полное под­тверждение только значительно позднее, а в его время и в течение многих последующих лет большинство авто­ров отрицали возможность развития поражения нервной системы в межприступном периоде ревматизма или счи­тали их исключением. На совещании врачей Мариинской больницы в Петербурге (1889) выступил Н. Т. Мейер с обзором литературы по вопросу о мозговом ревматиз­ме. Он выделил отдельные формы поражения: 1) мозго­вую, проявляющуюся бредом и высокой температурой, возникающую в ранней стадии острого суставного рев­матизма; 2) апоплектоидную, с внезапно наступающими психическими расстройствами; 3) менингитическую. Эти формы часто заканчиваются коматозным состоянием и смертью. Есть еще четвертая форма, которая выражает­ся психическими расстройствами и протекает более бла­гоприятно. В своем обзоре Н. Т. Мейер сообщил о. 94 случаях, описанных к тому времени в литературе, и 2 своих наблюдениях. Больше чем в половине всех наблю­дений исход был летальным, что привело к заключению о том, что прогноз ревматических поражений мозга очень

Весьма интересны наблюдения об эпилептических припадках при ревматизме. Еще в 1880 г. Кновенагель (Knovenagel) описал больного с эпилептиформными припадками, которые развивались в период острой су­ставной атаки ревматизма. Термин «сердечная эпилеп­сия» был предложен Рамоном (Ramon) через 50 лет (1930) при описании эпилептиформных припадков у больных с тяжелым страданием сердца. Весьма ценно наблюдение Лиана (Lian), который у 2 больных ревма­тизмом отмечал появление эпилептиформных припадков при декомпенсации сердечной деятельности и прекраще­ние их при компенсации. Развитие эпилептиформных припадков при декомпенсации сердца показывает их хорошо объяснимую зависимость от развития в мозгу застойных явлений, гипоксии и других гуморальных нарушений, которые вызывают отек и набухание, но не является доказательством ревматического.генеза, так как поражение сердца может быть различного характе­ра. Термин «ревматическая эпилепсия» был предложен Брутшом (Brutsch) в 1942 г. В это время уже отказа­лись от. представлений об эмболии как основном харак­тере процесса, развивающегося в мозгу при ревматизме. Соответственно новым данным Брутш писал, что эпи­лептические припадки при ревматизме развиваются вследствие церебральных васкулитов и вызванных обли- терирующим зндартериитом микроинфарктов в коре го­ловного мозга. По данным Брутша (1939-1942), при ревматизме поражается не только сердце, но и мозг, в сосудах которого развиваются явления облигерирующе- го эндартериита. Вопросом ревматической эпилепсии много занимался Фостер (Foster, 1942), а из отечествен­ных авторов А. Л. Андреев.

После периода большого интереса к ревматическим поражениям нервной системы (вторая половина XIX века) наступил в первые три десятилетия XX столетия заметный спад внимания невропатологов, психиатров и патологоанатомов к этой проблеме. Однако это были ro­

ды, весьма плодотворные для изучения проблемы ревма­тизма в целом, отграничения этого заболевания от мно­гих других, ошибочно причислявшихся к ревматизму. Принципиальное значение имели исследования фрей- бургского патолога Ашофа, который обнаружил в сердце больных ревматизмом специфические для этой болезни изменения - ревматические гранулемы.

В создании современного учения о ревматизме огром­ную роль сыграли исследования советского патолога В. Т. Талалаева. Он изучил этапы формирования ревма­тических гранулем, которые получили название ашоф- талалаевских. В. Т. Талалаев раскрыл динамику развития патологоанатомической картины ревматизма во всем многообразии его проявлений и первый из пато­логов обратил внимание на поражение сосудов как зако­номерный для ревматизма процесс. В. Т. Талалаев ука­зывал, что изменения сосудов являются более постоян­ными и характерными, чем изменения суставов. Он счи­тал, что типичны поражения сосудов, начиная от сегмен­тарных диссоциаций строения стенки вплоть до полного стирания рисунка стенки сосуда с превращением всего сосуда в белковую массу, вокруг которой возникает пояс крупноклеточной пролиферации. Клинге (Klinge) повто­рил и подтвердил исследования В. Т. Талалаева. Изуче­ние этапов развития ревматической гранулемы позволило выделить следующие фазы процесса: 1) экссудативно- пролиферативную (миксоматозный отек); 2) грануле­матозную (пролиферативную) с гипертрофией соедини­тельнотканных клеток; 3) фазу склероза, указывающую на законченность ревматического процесса, когда клини­ческие проявления ревматизма стихают, морфологиче­ские признаки продолжающегося воспаления остаются длительно выраженными.

В работах ряда исследователей [Клинге, Ресле, (Rossle, 1933) и др.] подтверждается патология сосудов при ревматизме и высказывается гипотеза о значении аллергических реакций в патогенезе ревматизма.

Основой ревматического процесса, по данным В. Т. Талалаева, А.. И. Абрикосова^ М_.:_ А.. Скворцова, Клинге и других авторов, является фибриноидное.набу­хание соединительной ткани и ее дезорганизация. При­меняемые в настоящее время новые методы исследова­ния (А. И. Струков с сотрудниками и др.) позволили

тяжел. А. Попов описал (1896) 2 больных с ревматиче­ским поражением нервной системы. У одного отмечался энцефаломиело-радикулит, у другого - энцефалит с рас­сеянной симптоматикой и эпилептиформными припад­ками. Следует указать работу 3. В. Гутникова (1896), описавшего ревматическое поражение спинного мозга.

Весьма интересны наблюдения об эпилептических припадках при ревматизме. Еще в 1880 г. Кновенагель (Knovenagel) описал больного с эпилептиформными припадками, которые развивались в период острой су­ставной атаки ревматизма. Термин «сердечная эпилеп­сия» был предложен Рамоном (Ramon) через 50 лет (1930) при описании эпилептиформных припадков у больных с тяжелым страданием сердца. Весьма ценно наблюдение Лиана (Lian), который у 2 больных ревма­тизмом отмечал появление эпилептиформных припадков при декомпенсации сердечной деятельности и прекраще­ние их при компенсации. Развитие эпилептиформных припадков при декомпенсации сердца показывает их хорошо объяснимую зависимость от развития в мозгу застойных явлений, гипоксии и других гуморальных нарушений, которые вызывают отек и набухание, но не является доказательством ревматического ганеза, так как поражение сердца может быть различного характе­ра. Термин «ревматическая эпилепсия» был предложен Брутшом (Brutsch) в 1942 г. В это время уже отказа­лись от представлений об эмболии как основном харак­тере процесса, развивающегося в мозгу при ревматизме. Соответственно новым данным Брутш писал, что эпи­лептические припадки при ревматизме развиваются вследствие церебральных васкулитов и вызванных обли- терирующим эндартериитом микроинфарктов в коре го­ловного мозга. По данным Брутша (1939-1942), при ревматизме поражается не только сердце, но и мозг, в сосудах которого развиваются явления облигерирующе- го эндартериита. Вопросом ревматической эпилепсии много занимался Фостер (Foster, 1942), а из отечествен­ных авторов А. Л. Андреев.

После периода большого интереса к ревматическим поражениям нервной системы (вторая половина XIX века) наступил в первые три десятилетия XX столетия заметный спад внимания невропатологов, психиатров и патологоанатомов к этой проблеме. Однако это были ro­ws

ды, весьма плодотворные для изучения проблемы ревма­тизма в целом, отграничения этого заболевания от мно­гих других, ошибочно причислявшихся к ревматизму. Принципиальное значение имели исследования фрей- бургокого патолога Ашофа, который обнаружил в сердце больных ревматизмом специфические для этой болезни изменения - ревматические гранулемы.

В создании современного учения о ревматизме огром­ную роль сыграли исследования советского патолога

В. Т. Талалаева. Он изучил этапы формирования ревма­тических гранулем, которые получили название ашоф- талалаевских. В. Т. Талалаев раскрыл динамику развития патологоанатомической картины ревматизма во всем многообразии его проявлений и первый из пато­логов обратил внимание на поражение сосудов как зако­номерный для ревматизма процесс. В. Т. Талалаев ука­зывал, что изменения сосудов являются более постоян­ными и характерными, чем изменения суставов. Он счи­тал, что типичны поражения сосудов, начиная от сегмен­тарных диссоциаций строения стенки вплоть до полного стирания рисунка стенки сосуда с превращением всего сосуда в ‘белковую массу, вокруг которой возникает пояс крупноклеточной пролиферации. Клинге (Klinge) повто­рил и подтвердил исследования В. Т. Талалаева. Изуче­ние этапов развития ревматической гранулемы позволило выделить следующие фазы процесса: 1) экосудативяо- пролиферативную (миксоматозный отек); 2) грануле­матозную (пролиферативную) с гипертрофией соедини­тельнотканных клеток; 3) фазу склероза, указывающую на законченность ревматического процесса, когда клини­ческие проявления ревматизма стихают, морфологиче­ские признаки продолжающегося воспаления остаются длительно выраженными.

В работах ряда исследователей [Клинге, Ресле, (Rossle, 1933) и др.] подтверждается патология сосудов при ревматизме, и высказывается гипотеза о значении аллергических реакций в патогенезе ревматизма.

Основой.ревматического процесса, ; но. данным

В. Т. Талалаева, А. И. Абрикосова,. М. А. Скворцова, Клинге и других авторов, является фибриноидное н а бу­хание соединительной ткани и ее дезорганизация. При­меняемые в настоящее время новые методы исследова­ния (А. И. Струков с сотрудниками и др.) позволили

подойти к сущности тех изменений соединительной тка­ни, которые характерны для ревматизма. Начиная с 30-х годов нынешнего столетия в нашей стране и за рубежом заметно оживился интерес к ревматическим поражениям нервной системы. Появляется все большее количество описаний клинических синдромов ревматизма нервной системы, освещаются вопросы течения, лечения и, главг ное, патогенеза и патологической анатомии [В. К. Бе­лецкий, А. П. Авцын, В. В. Михеев, М. О. Гуревич,

Н. И. Озерецкий, Т. П. Симеон, Г. Е. Сухарева, М. Б. Цукер, Е. Д. Ковалева, Н. Б. Маньковский, Гаус- манова и Герман (Hausmanova и Herman), Бенда (Ben­da) и многие другие].

По данным Г. Е. Сухаревой, для ревматических эн­цефалитов у детей характерна триада симптомов: двигательные нарушения (гиперкинезы), сенсорные рас­стройства и эмоциональные нарушения. Хотя в настоя­щее время вопросы этиологии ревматизма как болезни еще не получили окончательного решения, выяснены многие стороны патогенеза страдания. Это способствует и пониманию патогенеза поражений нервной системы, который все же еще не является полностью раскрытым. .Ревматизмом, как это было известно уже и старым авторам, заболевают в детском, юношеском и молодом возрасте. Многие ценные исследования этого заболева­ния принадлежат педиатрам. Один из выдающихся оте­чественных педиатров А. А. Кисель разработал вопрос о скрытых формах ревматизма, при которых у детей наблюдаются нарастающие изменения сердца при отсут­ствии острых атак болезни. Он указывал, что во многих случаях пороков сердца невыясненной этиологии име­лось ревматическое поражение. Много новых данных о клинике ревматизма у детей дали исследования извест-. ного советского педиатра В. И. Молчанова и его учени­ков (Е. Д. Ковалева и др.).

В изучение клиники ревматических поражений нерв­ной системы у детей много нового внесли советские психиатры и невропатологи. О ревматической природе -страдания нервной системы мы думаем в настоящее время при целом ряде клшшческих синдромов пораже­ния мозга. Выявлена известная зависимость между воз­растом больного и неврологическим страданием. Оказа­лось, что в детском возрасте чаще всего наблюдаются

ревматические энцефалиты с гиперкинезами, в юношес­ком и молодом - диэнцефалиты, в молодом и среднем- церебральные васкулиты (М. Б. Цукер, А. П. Куцемило- ва). Повышенную ранимость тех или иных отделов моз­га в определенные возрастные периоды можно предполо­жительно объяснить как зависимостью от возрастных особенностей морфологической структуры, так и разной их функциональной значимостью. Так, известно, что симптомы поражения подкорковых узлов различного ге- неза в детском возрасте наблюдаются значительно чаще, чем у взрослых.

Отошли в прошлое длительно господствовавшие представления о том, что малая хорея является един­ственной формой ревматизма нервной системы и что в основе остро наступающего расстройства мозгового кро­вообращения у больного ревматизмом всегда лежит эмболия. Клиническими и патологоанатомическими ис­следованиями доказано (В. В. Михеев, А. И. Витинг и др.), что эмболия при ревматизме наблюдается редко, а васкулиты и тромбоваскулиты в сосудах мозга - зако­номерное явление. В течение последних трех десятилетий изучены клинически и патологоанатомически различные формы ревматических поражений мозга, разработаны классификации, методы лечения, выяснены некоторые стороны патогенеза.

На современном этапе основное значение имеют дальнейшие исследования и терапия ревматических по­ражений нервной системы, неразрывно связанные с но­выми данными об этиологии и патогенезе ревматизма в целом. Нельзя, однако, забывать, что ревматические поражения мозга имеют ряд особенностей, обусловлен­ных сложностью строения и функции нервной системы.

А. И. Струков выделяет четыре периода в изучении морфологии ревматизма. Первый период относится к на­чалу XIX столетия, когда впервые возникшее у клини­цистов представление о ревматизме как заболевании, поражающем не только суставы, но и сердце (Г. И. Со­кольский, А. И. Полунин, Буйо), подкреплялось только макроскопическими данными. Второй период - создание учения о специфической ревматической гранулеме (Ашоф, В. Т. Талалаев, Клинге и др.). К третьему пе­риоду А. И. Струков относит исследования, выявившие при ревматизме неспецифические диффузные экссудатив­

ные воспалительные изменения (М. А. Скворцов) и повышенную сосудистую проницаемость (Б. Н. Могиль- ницкий). Современный период, четвертый, характери­зуется новыми методами 1 биохимическими, гистохимиче­скими) исследования, которые позволили установить, что процесс при ревматизме в основном происходит в межуточном веществе соединительной ткани. В исследо­ваниях Клемперера (Klemperer), Эриха (Erich), Стояно- ловского (Stojanolovski), А. И. Струкова и др. получило подтверждение и углубленное развитие представление

В. Т. Талалаева и Клинге, что при ревматизме в основ­ном поражается коллаген. Особенности поражения ме­жуточного вещества соединительной ткани при ревма­тизме и некоторых других заболеваниях (склеродермия, системная красная волчанка, нодозный периартериит и др.) легли в основу учения о коллагенозах. В настоя­щее время установлено, что главные структурные изме­нения, характеризующие ревматизм, выражаются нару­шениями основной субстанции коллагеновых волокон, прежде всего страдает соединительная ткань сердца. Клеточные реакции в соединительной ткани с образова­нием гранулем являются вторичными. «Основным пато­логическим процессом при ревматизме является систем­ное поражение коллагенового комплекса, соединительной ткани и сосудов» (А. И. Струков) *.

Основными признаками, позволяющими объединить в одну группу коллагенозов клинически различные забо­левания, являются, по мнению А. И. Струкова, следую­щие морфологические признаки: 1) дезорганизация коллагена и аморфной субстанции в сочетании с выра­женными в той или иной степени клеточными реакция­ми; 2) повышение тканевой и сосудистой проницаемо­сти; 3) обменные нарушения с повышением содержания в плазме крови гамма-глобулина, фибриногена, мукопо- лиеахаридсв, а также накопление указанных веществ в тканях. Мы не касаемся здесь спорного до последнего времени вопроса об этиологии ревматизма, хорошо осве­щенного в специальных трудах по ревматизму. При из­учении ревматических поражений нервной системы мы исходим из принятого в настоящее время представления

1 А. И. Струков. Труды научной сессии по проблеме ревма-: тизма. Медлив,. 1959, стр. 43.

о ревматизме как первичном системном поражении со­единительной ткани, выражающемся в деструктивных изменениях коллагена и межуточной аморфной суб­станции.

Классификация. В общих классификациях ревматизма поражениям нервной системы уделялось до самого по­следнего времени недостаточное внимание. К нервной, или церебральной, форме относили только малую хорею. Значительно больше представлены формы поражения нервной системы в классификации, принятой в 1956 г. Больше 100 лет назад Вигла (Vigla) выделял три фор­мы ревматизма мозга: делириозную, менингеальную и апоплектичеокую. Хотя малая хорея была в то время хорошо изученной болезнью, она не представлена в клас­сификации Вигла. Значительно подробнее разработаны формы в упомянутой уже (стр. 437) классификации Труссо, который выделял следующие формы: 1) апо­плексическую; 2) сопровождающуюся бредом; 3) сопро­вождающуюся воспалением мозговых оболочек; 4) гид­роцефалическую; 5) конвульсивную; 6) малую хорею. В свете современных данных работа Труссо представ­ляет очень большой интерес. Указанные им формы наи­более близки к тем, которые выделяют в настоящее время польские неврологи Гаусманова и Герман: 1) эм­болия сосудов мозга, мозжечка и продолговатого мозга; 2) ревматический облитерирующий эндартерииг; 3) рев­матический менинго-энцефалит, острый, подострый и хронический или ревматическая менинго-энцефаломие- лопатия с разделением на: а) ревматический острый и подострый энцефалит; б) ревматическую энцефаломие- лопатию; в) ревматический менингит; г) ревматический геморрагический лептоменингит; д) инфекционную хо­рею Сиденгейма; е) ревматическую и посттравматиче- скую эпилепсию; ж) pe®MiaTH4ecKHft поперечный миелит;

4) острые и хронические ревматические психозы;

5) неврозоподобные состояния.

Один из лучших знатоков нейроревматизма. В. В. Ми­хеев предлагает следующую классификацию (1960).

1. Сосудистая церебральная форма с ревмоваоку- лнтами и очаговыми поражениями в нервной ткани. При­чиной этих поражений могут явиться: а) тромбоз арте­рий головного мозга; б) тромбоз артерий ствола мозга;

в) су б а р ах н о ид ал ь н о е кровоизлияние; г); кровоизлияние

в вещество мозга; д) эмболия в сосуды головного моз­га; е) нейродинамические ревматические инсульты (ма­лые инсульты).

2. Ревматические менинго-энцефалиты: а) малая хо­рея и другие гиперкинезы; б) ревматические диэнцефа­литы; в) паркинсонизм при ревматическом энцефалите;

г) корковые и стволовые ревматические менинго-энце­фалиты.

3. Ревматические поражения головного мозга (менин­гиты, менинго-энцефалиты и васкулиты с кровоизлия­нием) .

4. Мозговой ревматизм с эпилептиформным синдро­мом.

5. Церебральный ревматический арахноидит.

6. Острые и затяжные ревматические психозы.

7. Неврологические микросимптомы и невротические состояния при ревматизме.

8. Ревматические энцефаломиелиты.

9. Ревматический менингомиелит.

10. Спинальный ревматический арахноидит.

11. Ревматические невриты и полирадикулиты.

Как видно из этого перечня, формы нейроревматизма, выделяемые В. В. Михеевым, так же как и классифика­ция Гаусмановой и Герман, отражают полиморфизм неврологических синдромов и охватывают их все или почти все.

Мы не предлагаем классификации, принципиально отличной от указанных выше, но нам представляется целесообразным уточнить некоторые вопросы классифи­кации в отношении патогенеза отдельных форм. В ас­пекте ревматических поражений нервной системы в дет­ском возрасте это представляется нам важным. Мы различаем две группы: поражения мозга при ревма­тизме и ревматические поражения мозга.

К первой группе - п о р а ж ен и я мозга при ревматизме -- мы относим те синдромы, которые возникают у молодых больных при небольшой длитель­ности болезни и типичном поражении сердца с. недо­статочностью кровообращения и застойными явлениями. В сосудах мозга типичные для ревматизма изменения еще мало выражены и преобладают гемодинамические расстройства. Они выражаются нарушением венозного кровообращения, недостаточностью оттока, явлениями

отека мозга и гипоксии: На этом фоне могут наступить небольшие венозные кровоизлияния в оболочки или вещество мозга или обширные также венозные гема­томы, приводящие иногда к летальному исходу. При текущем ревматическом эндокардите, поражении ушка сердца, мерцательной аритмии может возникнуть эмбо­лия в сосуды различных органов, в том числе и в сосуды мозга, без того или, вернее, до того, как в этих сосудах развились типичные для ревматизма явления фибриноидного некроза. Такую группу поражений, с точки зрения их патогенеза, мы относим к поражениям нервной системы у больных ревматизмом. Конечно, кли­нически их не всегда удается точно выявить. Но если у ребенка с тяжелым ревматическим поражением сердца наступает мозговая катастрофа - инсульт по типу кровоизлияния или эмболии, то мы считаем правильным диагностировать его как ревматизм, ревматический эн­докардит (или панкардит и т. д.), декомпенсация сер­дечной деятельности, кровоизлияние в мозг (венозное) или эмболия в такой-то сосуд мозга.

Ко второй группе - ревматические пораже­ния мозга - мы относим все те многообразные синдромы, которые возникают при типичных для рев­матизма изменениях соединительнотканных элементов (сосуды, оболочки) нервной системы. Различные клини­ческие синдромы относятся именно к этой группе. Тер­мин «ревматические поражения нервной системы» пред­ставляется нам более точным, чем нейроревматизм.

Классификация ревматических поражений нервной системы.

I . Энцефалит

1. Гиперкинетические формы:

а) малая хорея;

б) с стереотипно-дистальным гиперкинезом;

в) тикозным гиперкинезом;

г) миоклоническим и др.;

д) синдромом паркинсонизма.

2. Диэнцефалит.

3. Энцефалит с рассеянной очаговой симптоматикой.

II. МенинГЙТ

1. Острый и подострый серозный менингит.

2. Арахноидит и арахноэнцефалит:

а) церебральный (подострый и хронический);

б) спинальный.

III. Миелит и мени’нгомиелит

IV. Сосудистые формы

1. Тромбоз мозговых сосудов разной локализации.

2. Кровоизлияния в мозг.

3. Субарахноидальное кровоизлияние.

4. Эмболия в сосуды мозга.

5. Васкулиты с рассеянной очаговой симптоматикой.

6. Нейродинамические нарушения мозгового крово­обращения.

V. Поражения периферической нервной системы

1. Полиневриты.

2. Невриты и радикулиты.

VI. Острые и затяжные ревматические психозы

VII. Э п и л е п Tin ф о р м н ы й синдром

VIII. Г и п е р т е н з и о н н ы й синдром IX- Нев р. оз о подобные состояния

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ РЕВМАТИЧЕСКИХ ПОРАЖЕНИЙ МОЗГА 1

Патологическая анатомия ревматизма имеет длин­ную историю и к настоящему времени достаточно хо­рошо разработана только в отношении сердца. В отно­шении других внутренних органов и нервной системы таких работ еще мало. Происходит это в силу того, что этиология, патогенез и другие разделы этого заболева­ния не раскрыты еще до конца и находятся в стадии углубленного изучения.

За последние 10 лет А. И. Струков и его сотрудники, используя новейшие гистохимические методы, смогли подтвердить данные Клинге (1932), Винкельмана (Win- kelmann), Вунда (Wund), Экела (.Eckel, 1932), Рессле

1 Глава написана А. И. Витинг.

(1933, 1936), Эриха (Erich, 1952) и Других зарубежных авторов, а также работы М. А. Скворцова, показавшие, что при ревматизме изменения в сердце характери­зуются не только фибриноидным некрозом с развитием гранулем Ашоф-Талалаева, чаще эти изменения про­текают по типу сероэно-экссудэтивного воспаления, где гранулемы встречаются не столь часто -или не обра­зуются вовсе. При этом имеет место набухание основ­ного вещества и коллагеновых структур с вымыванием проколлагена и переходом в рубец, минуя стадию гра­нулемы, что обозначено рядом авторов как «прямой склероз» (М. А. Скворцов, 1960; И. В. Давыдовский, I960; А. И. Струков, 1958, 1960; А. И. Струков и Т. И. Суч­ков, 1960; Р. А. Симакова, 1960, и др.). Это набухание проявляется метахромазией при окраске синью или по­терей фуксинофилии или при окраске пикрофуксином.

На основании исследований сердца А. И. Струков и его сотрудники пришли к важному выводу, что рев­матизм есть заболевание длительное и непрерывно текущее, так что наряду с рубцовыми изменениями можно найти и свежие очажки в различной стадии раз­вития. Но, что особенно важно для клиницистов, набу­хание может не переходить в некроз и претерпевать полное обратное развитие без выраженных остаточных структурных изменений. Причины этих обратных реак­ций еще совсем не изучены.

Морфологические исследования мозга при ревма­тизме значительно отстали от исследований сердца и клинических наблюдений. Обстоятельные работы по морфологии В. К- Белецкого и А. П. Авцына (1936, 1939), В. К- Белецкого (1939, 1956), статьи и моногра­фии В. В. Михеева (1941, 1949, 1956, 1960), Ц. Б. Хайме (1949, 1959), М. А. Израильской (1956), Н. Б. Мань- ковского и других исследователей сыграли большую роль, показав, что при ревматизме нервная система почти всегда вовлекается в патологический процесс, и этим привлекли внимание невропатологов к изучению ревматизма.

В проблеме патогенеза поражений нервной системы при ревматизме до настоящего времени остается еще много неясного. Развиваются ли эти поражения мед­ленно и постепенно одновременно с поражением сердца или в основе неврологического страдания лежат острые

процессы типа васкулитов с инфильтрацией сосудистой стенки, формированием глиозных узелков и первичным поражением нервных клеток, развивающихся значитель­но позже поражения сердца и протекающих по типу менингитов, менинго-энцефалитов и энцефалитов?

Для подхода к изучению этой сложной проблемы нами был использован сравнительный метод. Изучались морфологические изменения в центральной нервной си­стеме у больных ревматизмом различного возраста, умерших при самых различных клинических проявле­ниях ревматизма. Это помогло нам решить ряд вопро­сов и установить некоторую закономерность в развитии патологических изменений центральной нервной системы у больных ревматизмом.

В качестве обязательного условия мы считали необ­ходимым во всех случаях изучать морфологические изменения в сердце, поражающемся, как иззестно, при ревматизме в первую очередь.

Нами выявлено, что нервная система очень рано вовлекается в патологический процесс при ревматизме, когда клинически нашими современными методами исследования еще не улавливаются симптомы органиче­ского поражения. Больные в этом периоде жалуются на головные боли, головокружения, нарушения сна, повы­шенную раздражительность, слезливость, ослабление памяти, внимания, быструю утомляемость.

В большинстве это были молодые люди в возрасте от 20 до 30 лет. Начале заболевания ревматизмом у них точно не могло быть установлено. В анамнезе упоминались частые ангины. Впервые диагноз ревма­тизма ставился на основании уже отчетливо сформиро­вавшегося порока сердца в различной стадии декомпен­сации, что и приводило больных к врачу. Часть этих больных попадала в терапевтические клиники для кон­сервативного лечения, другие - в хирургические для операции комиосуротомии. Смерть наступала в резуль­тате резкого стеноза митрального отверстия. Это со­провождалось отеками всего тела, выпотом в плевраль­ную полость, у ряда больных - выпотом в полость сер­дечной сорочки.

При гистологическом изучении сердца выявлялись изменения, типичные для ревматизма. В сердечной мышце на фоне звездчатых рубцов и склероза коронар-

Рис. 77. Резкое набухание одного участка вены. Про­лиферация клеток адвентиция в виде бугорка в сторо­ну вирхов-робеновского пространства и глиозная реак­ция вокруг. Окраска по Нисслю,

Рис. 76. Сосудистые конволюты в коре головного мозга. Почти полное выпадение нервных клеток вокруг. Окраска по ван Гизону.

Рис. 78. Разрастание грубых коллагеновых волокон на месте погибшей височной доли правого полушария. В левом полушарии - очаг массивного размягчения и рубцевания в коре затылочной доли.

Рис. 79. Большинство мелких сосудов в районе под­корковых узлов одного полушария резко утолщено за счет разрастания соединительной ткани. Окраска по ван Гизону.

ных сосудов имелись участки фибриноидного набухания основного вещества и коллагеновых образований без видимой клеточной реакции, что проявлялось потерей фуксинофилии при окраске пикрофуксином; отмечалось разрастание клеток внутреннего слоя сосудов наподобие, бородавки, обращенной в просвет сосуда. Реже встре­чались инфильтраты сосудистой стенки и гранулемы Ашоф-Талалаева. В створках клапанов имелось разра­стание грубой фиброзной ткани, что приводило к рез­кому стенозу. Митральное отверстие едва пропускало мизинец или его кончик.

При гистологическом изучении срезов из головного мозга у этой группы умерших на первом месте были выраженные гемодинамические нарушения, что прояв­лялось расширением венозных сосудов, сосудистыми стазами и мелкими диапедезными кровоизлияниями, а в ряде случаев - и разрывом растянутой стенки вены. Большинство сосудов артериальной сети находилось в запустении.

Интересно отметить, что отек головного мозга был значительно слабее выражен, чем это можно было ожидать у больных с огромными отеками тела. То об­стоятельство, что большинство больных до последней минуты жизни находились в сознании, подтверждает это парадоксальное явление, которое нуждается еще в объяснении и дальнейшем изучении.

Наряду с гемодинамическими нарушениями в соеди­нительнотканных образованиях мозга обнаруживались изменения, сходные с теми, которые наблюдаются в сердце. Несмотря на молодой возраст и отсутствие в неврологической симптоматике локальных знаков по­ражения центральной нервной системы, гистологически в различных отделах мозга, преимущественно в коре, выявлялись единичные мелкие очажки некроза с полной гибелью нервных клеток и образованием соединительно­тканного рубца. Эти очаги указывают, что в прошлом все эти молодые люди перенесли клинически асимп- томные микроинсульты. Единичные сосуды, а в ряде мест и капилляры значительно утолщены за счет раз­растания соединительнотканных волокон, что говорит за склероз некоторых сосудов. И, наконец, в единичных участках мозга выявлялись сосудистые конволюты (рис. 76), которые к настоящему времени расцениваются

как ‘компенсаторные образования в зонах затруднен- ного кровотока пораженных сосудов (Ц. Б. Хайме, 1960; А. И. Витинг, М. И. Кончакова, 1960).

Наряду с подобными изменениями, причисляемыми к рубцовым, видны острые процессы в виде набухания соединительной ткани с потерей фуксинофилии в неко­торых отделах мягкой мозговой оболочки, стенке круп­ных сосудов, строме сосудистого сплетения. Реже отмечались пролиферативные явления со стороны эндо­телия. В этих случаях и в мозгу, как и в сердце, были видны образования наподобие бородавок, вдающихся в просвет сосуда или в сторону вирхов-робеновского пространства (рис. 77). Инфильтрация сосудистой стенки встречалась значительно реже и наблюдалась не во всех случаях.

Все перечисленные выше образования указывают, что специфические изменения, характерные для ревматизма и наблюдаемые в сердце, могут быть выявлены и в центральной нервной системе. Это обстоятельство ука­зывает, что соединительнотканные образования мозга очень рано вовлекаются в патологический процесс при ревматизме и носят специфический характер. Одновре­менное обнаружение острых и рубцовых изменений позволяет думать’, что и в мозгу ревматические процессы протекают длительно и непрерывно.

Следует, однако, иметь в виду, что в мозгу специ­фические изменения выражены слабо и с трудом обна­руживаются на фоне резких гемодинамичееких наруше­ний. Это заставляет предполагать, что процессы, специ­фические для ревматизма в сердце и центральной нерв­ной системе, протекают исподволь и не являются угро­жающими для жизни больного до тех нор, пока не наступают необратимые изменения в клапанном аппа­рате сердца. Резкое сужение митрального отверстия послужило непосредственной причиной смерти наших больных.

Исходя из полученных данных, М. Б. Цукер и А. И. Витинг (1961) считают возможным в подобных случаях говорить о поражении головного мозга при ревматизме в отличие от ревматических поражений мозга, о чем речь будет несколько ниже. Естественно, что у подобных больных специфическая терапия даже с применением кортикостероидов не сможет дать хотя бы

временный эффект й ТОЛЬКО устранение губительного сужения митрального отверстия принесет облегчение на длительный период.

В подтверждение справедливости наших выводов можно указать на больных очень пожилого возраста (60, 80 лет), у которых заболевание ревматизмом нача­лось в раннем детстве. На протяжении всей последую­щейжизни у них наблюдались неоднократные обостре­ния как со стороны сердца, так и центральной нервной системы (повторные инсульты), которые расценивались как эмболии. На секции в сердце было обнаружено не только огромное число соединительнотканных рубцов, но и свежие очажки фибриноидного набуха­ния, эндотелиоз и единичные узелки Ашоф--Талалаева, что подтверждает данные А. И. Струкова и его сотруд­ников о непрерывности течения ревматического про­цесса. Клапанный аппарат был деформирован, но не в столь выраженной степени, как это имело место у боль­ных, погибших от стеноза, что, по-видимому, и дало возможность этим больным с ревматизмом дожить До пожилого возраста. В соединительнотканных образова­ниях головного мозга без труда обнаруживалась вся гамма специфических изменений: от свежих до рубцов. Отмечались фибриноидные набухания отдельных уча­стков сосудистой стенки, в некоторых отделах мягкой мозговой оболочки и сосудистом сплетении, эндотелиоз разной степени выраженности, иногда с полным за­крытием просвета сосудистого русла, бугорковое разра­стание клеток адвентиция в сторону вирхов-робенов- ского пространства. Здесь же в большом количестве располагались рубцовые изменения: сосудистые конво­люты, частичное или полное заращение единичных со­судов, включая магистральные, резкий фиброз стенки некоторых мелких и более крупных сосудов рядом с со­судами нормального строения (рис. 79).

Паренхиматозные элементы мозга вовлекаются в па­тологический процесс вторично, в зонах, где разви­ваются аноксические процессы. Эти изменения носят локальный характер, протекают с дистрофией нервных клеток и очагами размягчения самых различных разме­ров -- от микронекрозов до гибели целых долей мозга.

Можно проследить различные стадии развития этих очагов: от криброзности мозговой ткани вокруг постра­

давшего сосуда и формирования единичных зернистых шаров до разрастания грубых коллагеновых волокон, замещающих целую долю мозга (теменную, затылоч­ную) не только одного полушария, но и обоих.

Чаще всего выявляется зависимость развития ди­строфии нервных клеток и очагов размягчения от струк­турных изменений сосудов мозга и оболочек. Этот факт говорит в пользу того, что поражения центральной нервной системы наступают вследствие местных изме­нений специфического характера в соединительной ткани мозга (мягких мозговых оболочках, сосудах, сосуди­стом сплетении), где роль эмболий не имеет столь существенного значения.

Удалось проследить избирательное поражение го­ловного мозга в бассейне некоторых крупных сосудов, где регионарность намечается очень рано. Так, у боль­ных в молодом возрасте уже имеется выраженный склероз мелких ветвей одного из магистральных сосу­дов, чаще средней мозговой артерии одного из полу­шарий. То обстоятельство, что люди пожилого возраста продолжали жить с множественными или обширными де­фектами головного мозга, указывает на то, что очаги размягчения развиваются постепенно и последователь­но, что дает возможность мозгу приспособиться к из­мененным условиям кровоснабжения.

Приведенные выше изменения в головном мозгу сле­дует рассматривать как ревматические, которые иногда могут доминировать над процессами в сердце, но чаще идут параллельно. На основании собственных гистологи­ческих исследований мы приходим к выводу, что патоге­нез поражения центральной нервной системы при ревма­тизме сложен и в значительной степени зависит от со­стояния.сердечно-сосудистой деятельности: во-первых, от выраженности структурных изменений клапанного аппа­рата и, во-вторых, от снижения функциональной деятель­ности миокарда вследствие множественных рубцовых из­менений специфического характера.

Ревматические изменения в головном мозгу начи­наются очень рано, имеют наклонность к непрерывному течению и в силу слабой выраженности у больных с тяжелыми поражениями клапанов (стеноз) клинически ке проявляются симптомами локального поражения центральной нервной системы.

Малая хорея

В группе энцефалитов с гиперкинетическим синдро­мом малая хорея является наиболее частой и лучше всего изученной формой. Ревматическая природа малой хореи не вызывает сомнений даже в тех случаях, когда поражение нервной системы является первым клиниче­ским проявлением ревматизма. Понятно, что речь идет о малой хорее как нозологической форме болезни, а не о хореическом гиперкинезе, который может быть симп­томом различных поражений головного мозга. На осно­вании ряда наблюдений Сиденгейм (1686) описал кли­ническую картину малой хореи как особой формы бо­лезни, отличной от других заболеваний, также сопро­вождающихся гиперкинезами. Валленберг (Wallenberg) разработал клинику хореи и выделил три группы забо­леваний, при которых наблюдаются хореического харак­тера гиперкинезы: 1) инфекционная хорея (малая хорея, хорея Сиденгейма); 2) дегенеративная форма - хорея Гентингтона; 3) хореиформные состояния при разных заболеваниях (энцефалиты, травмы, детские церебраль­ные параличи и др.). Хорея Гентингтона в детском воз­расте не наблюдается. Малая хорея и хореические ги­перкинезы различного генеза наблюдаются преимуще­ственно у детей, подростков и молодых людей.

Значительно раньше, чем описания Сиденгейма, были известны хорея и различные другие гиперкинезы, которые объединялись общим названием «пляска свято­го Витта» по имени святого, по преданию, исцелявшего таких больных в средние века.

Примерно через 100 лет после работы Сиденгейма выяснилась ревматическая этиология малой хореи, но очень длительно эта точка зрения не была общепризнан­ной. Так, Мейер (Meyer, 1890) находил ревматизм только у 5-10% страдавших малой хореей, Валленберг - не­сколько чаще - у 30-35%. Невропатологи и психиатры отстазали в этом вопросе от педиатров. Так, А. Я. Ко­жевников и С. С. Корсаков не определяли малую хорею как ревматическое поражение мозга. Но их современ­ник Н. Ф. Филатов пишет о ревматической этиологии этой болезни. Среди французских авторов ревматиче­ская природа малой хореи давно имела своих сторон­

ников. Зее (See, 1850), Ботрель (Botrel, 1860) писали о хорее как ревматическом заболевании. Наиболее про­грессивной является точка зрения А. А. Киселя, который видел в малой хорее один из абсолютных признаков ревматизма. К его формулировке, что малая хорея и есть ревматизм и нет необходимости искать каких-либо других признаков ревматизма, современные авторы мо­гут полностью присоединиться. Доказательством служат как катамнеетические наблюдения над состоянием сердца, так и новые представления о характере про­цесса при ревматизме вообще и при малой хорее в ча­стности. По данным А. М. Березовской, через 3 года после малой хореи у всех наблюдавшихся ею детей появилось поражение сердца. По А. А. Миндадзе, про­цент поражения сердца приближается к 100 через 7-8 лет. Примерно такие же данные приводит в своей монографии Р. А. Херсонский. Специфические для ревматизма изменения в сердце обнаруживаются, по М. А. Скворцову, во всех летальных. случаях малой хореи.

Патологическая анатомия. Как уже было указано, малая хорея рассматривается как ревматический энце­фалит с преимущественным поражением подкорковых узлов. Патологическая анатомия малой хореи изучена на основании патоморфологического исследования наи­более тяжелых случаев, причем летальный исход, как правило, наступает вследствие поражения сердца (эндо­кардит, недостаточность клапанов, панкардит, жировое перерождение сердечной мышцы). Несомненная принад­лежность малой хореи к ревматизму установлена на основании специфических для этой болезни изменений в сердце и сосудах. Полиморфизм изменений, обнару­живаемых в мозгу, объясняется тем, что часть из них зависит от нарушения сердечной деятельности и недо­статочности кровообращения с образованием застойных и гипоксических очагов, а также от неоднородности исследованных случаев. Следует учесть, что многие. описания патологической анатомии малой хореи отно­сятся к тем годам, когда еще не применялись современ­ные методы исследования (гистохимия, электронная микроскопия и др.) и не было установлено типичного поражения межуточного вещества соединительной ткани.

Изменения в мозгу макроскопически заметны мало. Микроскопически обнаруживаются дегенеративно-токси­ческие и реже воспалительные изменения, преимущест­венно в подкорковых узлах и верхних мозжечковых ножках. Больше всего страдают мелкие клетки чечевицы (putamen). В подкорковых узлах отмечаются утолщение и гиалиноз стенок сосудов, иногда капиллярные эмболии, редко эмболии больших сосудов. Как видно из этих данных, явления васкулита отмечались, но не получали в то время правильной трактовки. К данным об эмбо­лиях надо относиться с осторожностью, так как они отражают господствовавшую концепцию о характере ревматических изменений в мозгу. Небольшие измене­ния найдены в мозговой коре, причем больше страдают клетки зернистых слоев, а также в молекулярном и зер­нистом слоях коры мозжечка, в гипоталамических ядрах и других отделах. Процесс при малой хорее имеет рас­пространенный характер, он не ограничивается пораже­нием подкорковых образований. Преимущественно по­ражаются два больших отдела: один - это кора мозга, зрительные бугры, стриатум и второй - мозжечок, крас­ные ядра, стриатум.

На трактовке анатомических исследований при малой хорее отражались взгляды, с одной стороны, на пато­логическую анатомию ревматизма вообще, а с другой - на патогенез гиперкинезов, весьма изменчивые в раз­ные периоды. Так, Труссо, много внесший в изучение ревматических поражений нервной системы, считал (1867) хорею неврозом. Роже (Roger) также считал хорею ревматическим неврозом, а Ролли (Roily) в 1920 г. писал, что хорея есть невроз, который не наблюдается без ревматизма. Весьма любопытно пред­ставление Дескена (Desquin, 1876) о хорее как спиналь­ном ревматизме, при котором головной мозг не пора­жается. В последнем издании (1923) руководства по нервным болезням Оппенгейма (Oppenheim) изложены весьма разнообразные взгляды авторов на этиологию и патогенез малой хореи.

Дана (Dana, 1894) находил в мозгу при хорее деге­неративные изменения стенок сосудов, расширение пе- риваскулярных лимфатических пространств, более вы­раженные в стриатуме, зрительных буграх, внутренней капсуле и нижних отделах височных долей. И. М. Рах-

манеж обнаружил у лиц, погибших от малой хореи, острый ревматический эндокардит, но не поставил его в связь с поражением мозга. Гуцелла (Huzella, 1914) нашел при хорее ревматические гранулемы в мышце сердца. По исследованиям П. Мари и К- Н. Третьякова (1920), существуют два патологоанатомических ва­рианта малой хореи - воспалительный и токсический. Последний они считали наиболее частым и типичным. К. Н. Третьяков возвращался к этому вопросу в 1948 г. и рассматривал изменения при малой хорее как результат острого осмо-онкотического отека вещества.мозга. На большом материале-11 летальных случаев малой хореи с весьма острым течением - Леви (Lewy, ] 923) подробно изучил патологическую анатомию малой хореи. В основном поражаются мелкие клетки неостриа- тума, но и в коре отмечены единичные выпадения кле­ток в зернистом слое и разрастание глии. Тяжело стра­дают клетки в черном веществе Земмеринга и люизовом теле. Участвуют в процессе и клетки Пуркинье моз­жечка. Отмечается фрагментация и зернистость ядер, уменьшение в них хроматина, амебоидное изменение глиозных клеток. При более длительном течении забо­левания на первый план выступают изменения в сосудах, а поражение клеток выражено меньше и отсутствует реакция глии. Отмечая большое количество палочко­видных клеток, Леви относит малую хорею к палочко­ядерным энцефалитам, которые расцениваются как мягко текущие воспалительные формы.

Санта (Santa, 1932) также подчеркивал выражен­ность изменений в сосудах с наличием мелких пери- васкулярных очагов некроза. Р. А. Ткачев (1935) отме­тил в 2 гистологически изученных им случаях малой хореи дегенеративные изменения в нервных клетках при малой выраженности воспалительных явлений.

К. Ф. Канарейкин (1937) в 3 случаях хореи обна­ружил в сердце типичные ашоф-талалаевокие грану­лемы, а в мозгу, преимущественно в стриатуме,- ва­скулиты с гомогенизацией стенок, потерей структурно­сти артерий, меньше вен. Автор отметил фибриноидное набухание стенок сосудов, превращение их в гомоген­ную, плохо окрашивающуюся субстанцию, сужение про­света сосудов. Дегенеративные изменения в нервных клетках больше выражены в putamen и коре мозга.

о ревматических поражениях мозга большое значение имеет указание крупнейшего знатока патоморфологии ревматизма В. Т. Талалаева на то, что при.нехореиче­ских формах ревматизма нет принципиальных отличий от изменений при малой хорее.

Развитию малой хореи обычно предшествует ангина, ревматическая атака с поражением сердца, значительно реже суставов. Хорея может развиться в межприступ- ной фазе ревматизма или при латентно текущем про­цессе, а также быть первым клиническим проявлением ревматизма. Предшествующий грипп, реже другое ин­фекционное заболевание может иметь значение прово­цирующего фактора, но не является этиологией малой хореи. Хореей преимущественно заболевают в 5-15-лет­нем возрасте, значительно чаще девочки, чем мальчики; в 15-25-летнем возрасте болеют почти исключительно женщины. Чаще заболевают астеничные, хрупкие, ане­мичные субъекты с повышенной возбудимостью.

Мы не можем подтвердить наблюдения Р. Д. Мош- ковской, которая указывает, что хореей заболевают два типа детей: 1) чрезмерно подвижные, стремительные, беспокойные, с тиками, энурезом, левшеством, плохим сном; 2) вялые, медлительные, малоподвижные. Е. О. Горелик подчеркивала соматическую ослаблен- ность детей, заболевших хореей. Случаи хореи встре­чаются преимущественно в холодное и дождливое время года, т. е. в период наибольшего распространения рев­матической инфекции, ангин, гриппа. Иногда наблю­даются групповые заболевания хореей в школах и ин­тернатах, ко их нельзя расценивать как эпидемические вспышки болезни. Дело идет в таких случаях о действи­тельном заболевании хореей одного ребенка и подражании ему, к которому склонны невропатические дети. Изоляция больного от подражавших ему товари­щей быстро приводит к прекращению у них гиперки- незов.

Симптоматология. Болезнь развивается медленно и постепенно. Начальными признаками являются повы­шенная раздражительность, обидчивость, немотивиро­

ванная смена настроений, плаксивость, рассеянность, плохой сон. Эти симптомы, как правило, просматри­ваются или расцениваются как переутомление и усиле­ние свойств, присущих повышенно возбудимым детям. Неловкость в движениях, двигательное беспокойство нарастают постепенно. Письмо становится все более не­ряшливым, буквы перекашиваются и сползают со стро­чек, появляются помарки, кляксы, и тетради аккурат­ного ранее ребенка становятся грязными, неряшливыми. Все чаще падают из рук предметы, выскальзывает ложка, проливается суп и т. п. Появляется гримасни­чанье и немотивированные движения: то лоб соберется в морщины, то зажмурятся глаза, то губы растянутся или сожмутся в трубочку, ребенок неожиданно свист­нет, притопнет ногой, хлопнет в ладоши, отбросит руку или ногу, сделает быстрое вычурное, бесцельное, ненуж­ное движение рукой, головой, ногой и т. д. Эти первые признаки заболевания нередко воспринимаются как шалости и проявление недисциплинированности. Двига­тельное беспокойство нарастает постепенно и через некоторое время, обычно через 1-2 недели, переходит в ясно выражений гиперкинез. Некоторые факторы, особенно эмоциональное напряжение, незаслуженная обида, реже физическое переутомление и др., вызывают столь резкое усиление гиперкинеза, что возникает пред­ставление об остром развитии болезни.

Неврологическая картина малой хореи складывается из трех групп симптомов: изменений психики, наруше­ний тонуса и гиперкинезе®. Хореический гиперкинез характеризуется быстротой, стремительностью, нерит­мичностью и отсутствием стереотипности. Движения необузданны, явно насильственны, они неожиданно за­хватывают то одну, то другую группу мышц с большим участием проксимальных отделов конечностей и значи­тельным двигательным эффектом. Несмотря на большой размах движения при хореическом гиперкинезе, оно происходит без заметного напряжения и в очень быст­ром темпе. В случаях с резко выраженными гиперки- незами развивается настоящая «двигательная буря», когда больной ни секунды не остается в покое и подер­гивания непрерывно изменяют положение его туловища, головы, конечностей. Даже в крова ги такой больной не может улечься спокойно; его подбрасывает, передерги­

вает. Он ушибается о стенки кровати, бьет и царапает себя. Резкие насильственные движения делают невоз­можным выполнение любого целенаправленного дейст­вия. Больной не может ходить, стоять, сидеть, поднести пищу ко рту, взять игрушку, книгу. Затрудняется и кормление, так как голова плохо фиксируется, рот не­ожиданно закрывается и открывается, попавшая в рот пища выталкивается языком. Речь становится неясной, смазанной, отдельные слоги произносятся громко и быстро, как бы выталкиваются, другие звучат тихо, третьи как бы проглатываются и их совсем не слышно. Мйогие дети совсем перестают на время говорить. Гиперкинез мешает больному произвольно высунуть язык; если это удается, то только на одно мгновение, и язык сейчас же убирается обратно. Отмечается симп­том «глаз и языка»: ребенок не может по приказу дер­жать одновременно глаза закрытыми и язык высуну­тым; он быстро открывает глаза, опять закрывает их, прячет язык и вновь высовывает. Не менее трудно больному хореей фиксировать взор, так как глаза его все время «бегают» в разных направлениях. Симптом Черни состоит в том, что при вдохе стенки живота не выпячиваются, как в норме, а втягиваются. В основе этого феномена, по данным графических записей Р. А. Херсонского, лежит нарушение синергии сокра­щения диафрагмы и дыхательных мышц грудной клетки, а не парез диафрагмы, как думал сам Черни. Хореиче­ские гиперкинезы, как и другие формы стриарных ги- перкинезов, усиливаются при эмоциональных напряже­ниях (даже приятного характера), произвольных дви­жениях, различных чувствительных (афферентных) раздражениях. Гиперкинезы исчезают во сне, умень­шаются в состоянии физического и душевного покоя. Сон помогает больному отдохнуть от утомительных на­сильственных движений, восстановить силы, которые растрачиваются при столь усиленной двигательной ра­боте. Но уснуть трудно, когда в быстром темпе сокра­щаются то одна, то другая, то третья группы мышц. Гиперкинезы сильно нарушают координацию произволь­ных движений, их даже трудно исследовать, так как к каждому движению присоединяются хореические по­дергивания, причудливо изменяющие траекторию дви­жения ■ И приводящие к непроизвольным неожиданным

результатам. Наблюдаются случаи с гиперкинезами только или преимущественно в одной половине тела (гемихорея). Существует много приемов для выявления гиперкинезов в тех случаях, когда они мало выражены и их наличие спорно. По способу Н. Ф. Филатова, надо предложить больному пожать протянутую руку врача, при этом можно почувствовать дрожание и неравно­мерность движения больного. Проба Иогихеоа: больной и врач.протягивают руку навстречу друг другу и больной должен повторить движения руки врача в разных на­правлениях. При этом удается уловить неравномерность движений и гиперкинез. Р. А. Херсонский предлагает больному писать с закрытыми глазами: при наличии хореического гиперкинеза отмечается изменение на­правления письма по горизонтали и дрожание линии.

Мы пользуемся следующим способом. Ребенок сидит или стоит напротив врача, тесно прикасаясь к нему ко­ленями; врач держит в своих руках обе руки ребенка к разговаривает с ним. Разговор должен касаться не безразличных для ребенка вопросов. При этих условиях можно уловить даже самый незначительный гиперкинез.

Изменение тонуса является столь же характерным признаком малой хореи, как и гиперкинез. Гипотония различной степени - постоянный симптом. Есть формы, при которых на первый план выступает гипотония, а на­сильственные движения выражены слабо. При очень резкой гипотонии нарушаются и становятся невозмож­ными активные целенаправленные движения; больной не может ходить, сидеть, стоять, двигать руками, гово­рить, есть. Возникает картина распространенных псев­допараличей - такая форма называется chorea mollis. Резкая гипотония, атония поперечнополосатой мускула­туры не дают возможности выявить сухожильные реф­лексы, хотя анатомические дуги этих рефлексов сохра­нены. Не может также осуществиться гиперкинез, но ког­да состояние больного улучшается и гипотония выраже­на меньше, может появиться гиперкинез.

В основе этих изменений тонуса при хорее лежат не только структурные изменения в определенных систе­мах мозга, но и функциональные нарушения. Играет роль влияние надсегментарных аппаратов, в первую очередь нисходящих систем ретикулярной формации ствола и межуточного мозга. Характер этих влияний

может быть изучен специальными исследованиями. В случаях без столь резкой гипотонии мышц, как при chorea mollis, сухожильные рефлексы сохранены. Колен­ный рефле-кс может быть изменен в двух направлениях: 1) после удара молоточком по сухожилию четырехгла­вой мышцы наступает тоническое напряжение этой мышцы и нога на некоторое время застывает в позе разгибания - симптом Гордона; 2) рефлекс приобре­тает маятникообразный характер с постепенным умень­шением амплитуды движения. Остальные сухожильные и все Другие рефлексы не изменены. Чувствительность при хорее не страдает. Больные иногда жалуются на боль в конечностях, чаще всего - это суставные боли, иногда мышечные; значительно реже имеются боли по ходу нервных стволов. Глазное дно нормально. Описаны редкие случаи малой хореи с эмболией центральной артерии сетчатки.

Как уже было указано, изменения психики являются наиболее ранним симптомом хореи и отмечаются с пер­вых дней болезни. Но, как правило, их расценивают как начало заболевания ретроспективно, когда появи­лись уже выраженные гиперкинезы. Сильная раздражи­тельность, впечатлительность, слезливость и обидчивость характерны для больных хореей. Они капризны, забыв­чивы, рассеянны, невнимательны, иногда очень упрямы, им свойственна частая и немотивированная смена наст­роения. По самым незначительным поводам могут возникнуть аффективные вспышки; состояние резкого возбуждения чаще отмечается при резко выраженных гИперкинезах. Описаны случаи с настоящими психозами, с бредовыми идеями и галлюцинациями. Такие больные обычно попадают в психиатрические больницы. У дру­гих больных имеется общая вялость, безынициатив­ность, апатия. Симптомы психического угнетения чаще бывают выражены в тех случаях, при которых и двига­тельная сфера угнетена и на первый план выступают не гиперкинезы, а гипотония мышц. Таким образом, имеется известный параллелизм между тяжестью пси­хических нарушений и выраженностью хореического двигательного расстройства. С улучшением общего со­стояния, уменьшением двигательных расстройств улуч­шается обычно и психическое состояние больного. Клейст (Kleist) указывал на параллелизм между вы-

ражемиостью йсйхичеокйх расстройств и тяжестью ги^ перкинезов.

Температура у большинства больных хореей нор­мальна. В начале заболевания иногда бывает неболь­шое лихорадочное состояние, но высокая температура отмечается только в тяжелых случаях, большей частью за счет поражения сердца. Характерные для ревматизма изменения сердца наблюдаются у большинства больных. Частично - это функциональные шумы у основания, на­рушения ритма сердечных сокращений, небольшое рас­ширение границ сердца. Такого рода изменения сердца могут в течение болезни полностью выравняться. При­мерно у половины больных имеется закончившийся или текущий ревматический эндокардит. Наиболее часто страдает митральный клапан. Наблюдается также рев­матический миокардит, изредка - пери- и панкардит, Если хорея является первым или ранним проявлением ревматизма, типичные изменения сердца наступают позднее, иногда лишь через ряд лет. В рецидивирующих случаях хореи и при заболевании в юношеском и мо­лодом возрасте органические изменения сердца наблю­даются значительно чаще, чем при первом заболевании хореей в детском возрасте.

Пульс у большинства больных хореей учащен, ла­билен, нередко аритмичен. Артериальное давление не­устойчиво, оно выравнивается при уменьшении и пре­кращении двигательного беспокойства. Отмечается повышенная проницаемость сосудов, положительные симптомы щипка, баночная проба, симптом жгута. Сосу­дистая лабильность объясняется повышенной возбуди­мостью вазомоторов. Никаких типичных изменений крови при хорее нет. Иногда отмечается умеренный лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, РОЭ нормальна или ускорена. В ряде случаев уменьшено количество, эритроцитов и содержание гемоглобина. Изменения крови выражены при наличии текущего ревмокардита или хронического тонзиллита. Моча без особых укло­нений от нормы, лишь в тяжелых случаях иногда отме­чается альбуминурия. Спинномозговая жидкость нор­мальна. В единичных случаях отмечено небольшое по­вышение давления и некоторое увеличение цитоза.

Течение и прогноз. Средняя продолжительность ма­лой хореи при старых методах лечения была 2-3 ме-

сйца. Заболевание протекаем и с; рай но мор но, с затаха* нием и обострением неврологических симптомов. Обратное развитие гиперкинезов также неравномерно, насильственные движения в мышцах лица и пальцах рук остаются наиболее длительно. Степень тяжести заболевания не находится в прямой зависимости от выраженности гиперкинеза. В случаях с остро развив­шимися гиперкинезами и без резко выраженной гипото­нии заболевание протекает более благоприятно и отно­сительно быстро, заканчиваясь выздоровлением через l’/г-2 месяца. Резкое двигательное беспокойство при­водит к быстрому истощению больных, чему способст­вует плохой сон. Улучшение сна в таких случаях яв­ляется весьма благоприятным и часто означает пере­лом в течении болезни. Случаи с резко выраженной гипотонией мышц, особенно chorea mollis, имеют затяж­ное течение, продолжаясь много месяцев. Опубликованы наблюдения более благоприятного и быстрого течения хореи при более остром начале и выраженных гипер- кинезах. Длительнее протекают формы с медленным, очень постепенным развитием и слабо выраженными симптомами.

Прогноз. Прогноз при малой хорее в отношении жизни хороший. Летальность невелика и, как пра­вило, определяется не самой хореей, а поражением сердца.

Хорея в юношеском и зрелом возрасте имеет более серьезный прогноз, причем хорея беременных дает значительный процент летальности. Примерно в поло­вине всех случаев хореи у детей наблюдаются рецидивы болезни. Рецидив, как и первоначальное заболевание, связан с ангиной или обострением ревматизма. Сама хорея должна рассматриваться как проявление теку­щего ревматического процесса. Наличие рецидива хореи указывает на активность ревматического процесса даже при отсутствии одновременных симптомов обострения ревматизма в сердце или других органах. Количество рецидивов различно: от одного - двух и до многих. Различны и промежутки между ними. Чаще всего реци­дивы наступают через 1-2 года. Известны случаи со столь частыми рецидивами, что Оппенгейм находил возможным определять их как интермиттирующую хо­рею. Такое течение болезни, так же как и проявление

рецидива в старости после хореи, перенесенной в дет­стве, наблюдается очень редко.

Исследования через различные промежутки времени лиц, перенесших малую хорею, сильно поколебали уста­новившееся у старых невропатологов мнение о полном выздоровлении, без всяких последствий. Помимо пора­жения сердца (чаще всего эндокардит и пороки ми-, трального клапана), которые обнаруживаются у боль­шинства больных, у многих из них имеются различные неврологические симптомы. Головные боли, головокру­жение, повышенная утомляемость, раздражительность, рассеянность, пугливость, забывчивость являются ча­стыми жалобами. В состоянии напряжения, особенно при волнениях, отмечается дрожание и некоторое дви­гательное беспокойство, иногда даже насильственные движения. Когда больной успокаивается после сна и отдыха, эти явления исчезают или заметно умень­шаются.

Многие авторы отмечали резидуальные изменения психики. По данным Е. А. Осиповой, у большинства детей, перенесших малую хорею, наблюдаются стойкие остаточные явления, близкие к психопатическим. Они протекают в двух вариантах. Дети либо становятся еще более нервными, раздражительными, грубыми, замкну­тыми, непослушными, холодными, либо они вялы, апа­тичны, медлительны, пассивны. Е. В. Ковалева также отметила холодность, даже жестокость к близким и по­вышенную возбудимость, агрессивность и негативизм. Некоторые авторы подчеркивают сходство с измене­ниями психики у детей и подростков при эпидемиче­ском энцефалите. Так, по Краусу (Kraus), остаточными явлениями малой хореи являются: 1) склонность к ги- перкинезам; 2) неврастенические симптомы-головные боли, рвота, головокружения; 3) вялость, забывчивость, пугливость; 4) раздражительность, гневливость, частые смены настроения; 5) эмоциональная притупленность и неадекватность аффектов. М. С. Маргулис, как и большинство невропатологов, не был согласен с Крау­сом. Он более оптимистично расценивал прогноз при малой хорее. Но, как мы уже указывали выше, дли­тельный опыт подтверждает наличие у многих лиц, перенесших малую хорею, как остаточных симптомов, так и симптомов текущего ревматического процесса.

Лечение. Основным принципом лечения малой хореи должно быть сочетание противоревматических средств со средствами, успокаивающими нервную систему. Постельный режим является обязательным условием и первым терапевтическим мероприятием при появле­нии начальных симптомов хореи. Всякие раздражения усиливают проявления болезни, и полный покой яв­ляется столь же обязательным условием лечения, как и постельное содержание. При резко выраженных ги- перкинезах необходимо предохранить больного от уши­бов и повреждений. При назначении медикаментозного лечения надо руководствоваться выраженностью раз­личных симптомов при сохранении обязательного усло­вия сочетания их с противоревматическими средствами. При выраженных гиперкинезах показано назначение брома и люминала. Детям до 12 лет можно давать 0,05 г люминала на ноль и по 0,01-0,02 г 2 раза днем, старшим - по 0,1 г на ночь и по 0,05 г днем. При бур­ных гиперкинезах, которые мешают больному уснуть и приводят к истощению, очень хороший и быстрый эффект дает назначение аминазина по 0,01-0,025 г

1- 2 раза в день. Длительно давать аминазин не реко­мендуется ввиду возможных побочных влияний. В этом и нет необходимости, так как гиперкинезы уменьшаются при лечении аминазином весьма быстро, а влияние пре­парата на ревматический процесс в целом весьма сом­нительно. Применяется лечение гормональными препа­ратами (АКТГ, кортизон, преднизон). Эффективность гормональной терапии расценивается авторами различ­но, но несомненно, что лечение хореи при такой терапии является более благоприятным и коротким, а измене­ния, вызываемые ревматизмом в сердце и других орга­нах, не только уменьшаются, но могут и исчезнуть.

Широко применяются различные противоревматиче­ские препараты: салицилаты, пирамидон, бутадиен, антипирин, аспирин и др. Трудно отдать предпочтение какому-либо из этих препаратов. При назначении лю­бого из этих средств надо руководствоваться необхо­димостью применения достаточных доз и проведения полного курса с учетом индивидуальной переносимости.

Показано назначение антигистаминовых препара­тов - димедрола, рутина, оказывающих десенсибилизи­рующее влияние и уменьшающих повышенную прони-

цаемоеть сосудов. Аскорбиновую кислоту по 1 г в день (0,35 г 2-3 раза в день) рекомендуется принимать длительно.

Применять лекарственные средства в инъекциях мы не рекомендуем. Теплые ванны, влажные укутывания оказывают общеуспокаивающее влияние, их можно назначить при отсутствии противопоказаний со стороны соматического состояния больного.

Питание должно быть разнообразным и богатым витаминами. Количество углеводов рекомендуется ограничивать. Переключение больного на обычный ре­жим должно быть постепенным. Желательно после выздоровления от малой хореи направление больного в санаторий или загородные условия. Большое значение имеет санация миндалин, при наличии показаний - их удаление.

Другие гиперкинетические формы

Существование ревматических энцефалитов с гипер- кинетическими синдромами, отличными от малой хореи, является в настоящее время общепризнанным. Выделе­ние отдельных форм определяется характером гипер­кинеза, но они имеют особенности и в отношении тонуса мышц, развития и течения заболевания. Гиперкинетиче- ские формы ревматических энцефалитов, включая ма­лую хорею, наблюдаются в детском и подростковом возрасте. В 1949 г. мы описали ревматический энцефа­лит со стереотипным дистальным гиперкинезом. Забо­левание развивается у больных ревматизмом с сформи­рованным поражением сердца на фоне общего хоро­шего состояния при отсутствии клинических признаков обострения ревматического процесса и субъективных жалоб. В дистальных отделах руки или ноги - в стопе, кисти, пальцах - появляются насильственные стереотип­ные движения, весьма сходные с выразительными. Они похожи на жесты нетерпения в виде постукивания кистью, подергивания стопы, хватательных движении кисти и пальцев, на жесты отвергания и др. В отличие от хореического гиперкинеза эти насильственные дви­жения ритмичны, стереотипны и ограничиваются опре­деленными мышцами. Изменения тонуса более разно­образны, чем при хорее. Отмечается дистония, гипото­ния, но тонус может быть и нормальным.

В первое время насильственные движения редки, по­являются при эмоциональных напряжениях и, как правило, не привлекают к себе внимания ни больного, ни окружающих. Но в дальнейшем они становятся все более частыми, появляются и при спокойном состоянии и могут стать постоянными и очень длительными. Вся­кие напряжения, особенно эмоциональные, усиливают гиперкинез, во сне он исчезает. При заболевании, анги­ной, обострении ревматического процесса в сердце, реже в суставах, может на фоне стереотипного гипер­кинеза возникнуть и картина малой хореи, причем хо­реический гиперкинез чаще всего протекает по геми­типу на той стороне, на которой были и стереотипные движения. Хореический гиперкинез имеет преходящий характер, а дистально-стереотипный весьма стоек. Пе­риодически может наблюдаться усиление гиперкинеза без присоединения к нему других, в частности хореиче­ских, явлений. Часто отмечаются головные боли, повы­шенная эмотивность, раздражительность, нарушение внимания. Течение длительное, многомесячное, с по­степенным стиханием гиперкинезов и появлением их только при волнении.

Развитие стереотипного гиперкинеза в определенных мышечных группах, длительность и вялость течения этой формы. ревматического поражения позволяют ду­мать о наличии изменений в отдельных сосудах стриа- тума с развитием мелких очажков некроза. Заметное усиление гиперкинеза или развитие на его фоне явлений малой хореи следует, по нашему мнению, расценивать как обострение ревматического процесса даже при от­сутствии выраженных признаков этого обострения в со­матическом статусе.

Ревматический энцефалит с тикообразным гиперкине­зом. Симптоматические тики или тик как болезнь («та- ladie de tic» французских авторов) в течение очень длительного периода расценивались как невроз. Остав­ляя в стороне вопрос о возможности развития невропа­тического тика, возникающего в результате очага за­стойного возбуждения в определенных структурах моз­га, укажем, что тик может быть проявлением органиче­ского поражения, в частности энцефалитов различной этиологии. При ревматическом энцефалите с тикозным гиперкинезом заболевание развивается медленно, посте­

пенно и незаметно. В течение длительного периода ги- перкинез не привлекает к себе внимания или расцени­вается как плохая привычка. Тик может быть выражен­ным в различных мышцах, но чаще всего наблюдается в мышцах лица, шеи, плечевого пояса. Наблюдается тик одной какой-либо мышцы, например круговой мышцы глаза, платизмы (platyzma mioides) и др. Тик выра­жается частым насильственным морганием, вытягива­нием губ в трубочку, «шмыгающими» движениями носа, тикообраэным подергиванием шэки, шеи, плеча и т. п. Тикозный гиперкинез редко является единственным симптомом ревматического энцефалита, обычно он со­четается с другими, чаще общемозговыми симптомами, головными болями, головокружениями, плохим сном, изменением психики. Может наблюдаться и рассеянная очаговая микросимптоматика: неравномерность сухо­жильных рефлексов, сглаженность носогубной складки, отклонения языка и т. п. Следует обратить внимание на насильственные движения глазных яблок в виде заведения их кверху - «судорога взора» вверх, реже книзу и в сторону. «Судорога взора» вверх ничем не отличается от таких же явлений, описанных при эпиде­мическом энцефалите. Но «судорога взора» вниз и в стороны является очень своеобразной и при других за­болеваниях наблюдается редко. Судороги взора мы наблюдали при тикозной форме ревматического энце­фалита, следовательно, в сочетании с тиком в какой- либо группе мышц. Развитие тика происходит в меж- приступной фазе ревматизма, часто после какой-либо добавочной инфекции - ангины, гриппа, но может сов­пасть с соматическим обострением ревматизма. Течение ревматического энцефалита с тикозным гиперкинезом длительное, многомесячное. Часто отмечаются сезонные обострения весной и осенью и заметное улучшение в летние месяцы. Возможно, что развитие тикозных ги- перкинезов при ревматизме следует рассматривать как обострение ревматического процесса.

Миоклонический гиперкинез может развиться остро, бурно или медленно, постепенно. Остро развивающиеся миоклонические подергивания захватывают многие мышцы, гиперкинез имеет очень быстрый характер, и возникает картина, напоминающая давно описанную chorea electrica. Такое развитие наблюдается при

острой ревматической атаке и должно рассматриваться как активация церебрального процесса и острое прояв­ление ревматического энцефалита. Течение в таких слу­чаях, как правило, кратковременное, и бурно развив­шиеся миоклонические подергивания стихают быстро - через 1-3 недели. Миоклонические подергивания, огра­ниченные какой-либо определенной группой мышц, раз­виваются медленно и постепенно. Они вначале наблю­даются редко, затем становятся все более частыми и начинают распространяться на все большее количество мышечных групп. Миоклонический гиперкинез в опре­деленных мышцах, например в мышцах живота, весьма схож и трудно отличим от проявлений эпидемического энцефалита. Наличие ревматического поражения сердца, связь с обострением ревматизма или ангиной, повышен­ная проницаемость сосудов, особенности течения со стиханием и обострением процесса, отсутствие харак­терных для эпидемического энцефалита глазодвига­тельных расстройств помогают диагностировать ревма­тическое поражение мозга. Нами наблюдались и боль­ные с двоением в глазах за счет слабости отводящего нерва, что отличало его от характерного для эпидеми­ческого энцефалита поражения ядер глазодвигательного нерва. Однако диагностика в таких случаях может представить значительные трудности. Вспомогательное значение имеют лабораторные диагностические данные, указывающие на наличие ревматического процесса.

Миоклонический гиперкинез сочетается обычно с другими симптомами: неравномерностью сухожиль­ных и кожных рефлексов, легкими центральными паре­зами VII и XII нервов, нистагмоидом и др. Описан синдром торзионной дистонии ревматиче­ской этиологии, который следует расценить как один из вариантов гиперкинезов при ревматическом энце­фалите. Явления торзионной дистонии развиваются по­степенно и по своим клиническим симптомам трудно, отличимы от других болезней с такими же или схожими неврологическими расстройствами. При наличии синд­рома торзионной дистонии приходится прежде всего дифференцировать с гена тол ентикулярной дегенерацией и эпидемическим энцефалитом. Неуклонное нарастание неврологических симптомов, поражение печени, расст­ройство обмена меди, наличие на радужке глаз пигмент-

ного кольца Кайзер-Флейшера, снижение интеллек­та - признаки, характерные для гепатолентикулярной дегенерации, не наблюдаются при ревматическом энце­фалите. При эпидемическом энцефалите частым, почти постоянным симптомом является ядерное поражение глазодвигательного нерва с нарушением конвергенции, легким птозом, преходящим косоглазием и диплопией, что совсем не характерно для ревматического пораже­ния мозга. Весьма редко при ревматизме и нарушение сна.

Синдром торзионной дистонии травматического ге- неза развивается более остро, иногда даже внезапно, и обычно можно установить его зависимость от травмы и хронологическую связь. Представление о том, что раз­витие паркинсонизма обязательно связано с эпидеми­ческим энцефалитом, в настоящее время приходится несколько видоизменить вследствие накопившихся новых наблюдений. Синдром паркинсонизма может, хотя и значительно реже, развиться при других церебральных поражениях: клещевом энцефалите, травме и др. Опи- сан п а р к и н со н о п о д о б н ы й синдром при рев­матических поражениях мозга. Однако следует пом­нить, что в каждом случае требуется весьма серьезное обоснование ревматического генеза процесса. У детей и подростков, больных ревматизмом, мы не наблюдали паркинсоноподобного синдрома.

Нами совместно с М. А. Фокиным наблюдался синдром гемитон ии Бехтерева, развивший­ся у очень молодой ^20 лет) женщины, страдающей ревматизмом и перенесшей за год до этого церебраль­ный васкулит с частичным тромбозом средней мозговой артерии слева, вызвавшей гемиплегию и моторную афазию. Речь восстановилась почти полностью, остава­лась очень небольшая слабость в правых конечностях, повышение сухожильных рефлексов и намек на симп­том Бабинекого справа. Приступы гемитонии были очень мучительными и не поддавались лечению.. Назна­чение аминазина не дало существенных результатов, но применение таблеток oblivon С в условиях неврологиче­ского стационара освободило больную от приступов гемитонии.

Ревматические энцефалиты с гиперкинезами различ­ного характера, включая и малую хорею, могут давать

рецидивы болезни. Как правило, рецидивирует энцефа­лит с той формой гиперкинеза, которая отмечалась при первом заболевании. Но может наблюдаться и смена неврологической симптоматики. Мы уже указывали, что при форме с дистально-стереотипным гиперкинезом мо­жет развиться в дальнейшем малая хорея. При тикоз­ном и миоклояическом гиперкинезах это также бывает, но реже. Изменение неврологической симптоматики при активации ревматического процесса идет не только за счет изменения характера гиперкинеза. Могут наблю­даться и другие синдромы, например появление общих эпилептиформных припадков или припадков джексонов­ского типа, развитие рассеянной очаговой симптома­тики, возникновение гипертензионного синдрома и др. Мы хотим этим подчеркнуть, что при ревматических поражениях головного мозга не только развиваются полиморфные синдромы у разных больных, но у одного и того же больного с течением времени одни клиниче­ские проявления могут сменяться другими. Современные представления о патологической анатомии и патогенезе ревматизма, о значении не только структурных, но и функциональных, прежде всего ангиодиетонических изменений, позволяют подойти к пониманию клиниче­ского разнообразия поражения центральной нервной системы.

При лечении гиперкинетических форм применяется комплексное противоревматическое лечение (см. стр. 465-466 и 497-498) в сочетании с назначением лю­минала, бромидов или аминазина (по 25-50 мг внутри­мышечно или per os, разделив суточную дозу на 2-3 приема). Показано также назначение витамина В6 по

1 мл 1-2,5-5% раствора внутримышечно.

При заболевании ревматизмом всегда отмечаются различные вегетативные расстройства, которые указы­вают на заинтересованность не только периферических, но и центральных вегетативных аппаратов. Терапевтам и педиатрам хорошо известны повышенная потливость, мраморность кожи, акроцианоз, вазомоторная лабиль- ность, нарушения сосудистого тонуса и некоторые дру­гие вегетативные нарушения, которые наблюдаются

у больных ревматизмом и которые как бы включаются в общую симптоматику этой болезни. Даже у тех больных, у которых клинически не определяются симп­томы поражения нервной системы, на электроэнцефало­граммах можно обнаружить изменения (см. стр. 477), характерные для диэнцефальной патологии. Особенно­сти строения и кровоснабжения способствуют повышен­ной ранимости диэнцефальной области при таком забо­левании, как ревматизм с его длительным, непрерыв­ным течением.

Мы различаем выраженные формы поражения гипо- физарно-диэнцефальной области с развитием того или иного характерного клинического синдрома и только в таких случаях говорим о диэнцефалите иди, более точно, об определенном диэнцефальном синдроме. Но мы подчеркиваем, что некоторое участие диэнцефаль­ной области можно специальными методами обнару­жить почти во всех случаях ревматизма. Оно прояв­ляется субклиничеоки и выражается теми вегетатив­ными нарушениями, которые уже давно включены в общую симптоматику ревматизма. Нет необходимости искать в таких случаях выраженных морфологических изменений в структурах диэнцефальной области. Ангио- дйстонические нарушения играют немалую роль в па­тогенезе поражений мозга, в том числе и в развитии диэнцефальной патологии, как выраженной, так и осо­бенно субклинической. В подростковом и юношеском возрасте, когда происходит физиологическая эндокрин­но-гуморальная перестройка в организме, гипофизарно- межуточная область мозга, регулирующая все эти функ­ции, особенно легко включается в патологический про­цесс. Н. И. Гращенков определяет гипогаламичеокую область как место стыка механизмов нервной и гумо­ральной регуляции. Следует учесть, что, по данным но­вейших исследований, в межуточном мозге представ­лены также образования ретикулярной формации ствола мозга. При ревматических поражениях могут возник­нуть диэнцефальные синдромы, обусловленные струк­турными изменениями, но всегда известную роль играют и динамические функциональные расстройства. Выра­женные синдромы поражения диэнцефальной области разной этиологии, в том числе и ревматической при­роды, возникают в подростковом и молодом возрасте

и редко развиваются у детей до 12 лет и у лиц сред­него возраста, причем женщины страдают значительно чаще мужчин. Как показали работы И. И. Гращенкова и сотрудников, изучающих в течение ряда лет патоло­гию гипоталамической области, ревматизм является одним из частых процессов, поражающих межуточный мозг. Данные о возрасте больных подтверждают на большом материале наши наблюдения о заболевании подростков и молодых людей.

Так, Н. И. Гращенков и А. Д. Соловьева, работав­шие в общей клинике нервных болезней без детского отделения, отметили среди 33 больных с диэнцефаль- ными синдромами ревматического генеза 7 больных моложе 20 лет, 11- от -20 до 30 лет, 14-старше 30 лет и только одного больного старше 50 лет. Мужчин было 9, женщин-24. Если эти данные разработать с учетом возраста больных при развитии диэнцефального синд­рома, то заболевание после 30 лет будет только в еди­ничных случаях, а количество заболевших до 20-25 лет значительно увеличится. Мы не наблюдали развития диэнцефальных синдромов у больных ревматизмом 30 лет и старше. Среди больных, описанных в указан­ной выше работе Н. И. Гращенкова и А. Д. Соловьевой, атаки суставной формы ревматизма имелись в анамнезе у 19 больных, причем 2 из них страдали в прошлом и малой хореей, кардиальная форма ревматизма была у одной больной, а у 13 отмечались частые ангины. У 20 больных диэицефальный синдром развился непос­редственно после ангины и острого ревматического про­цесса. У 11 больных в детском и юношеском возрасте отмечались ревматические атаки и частые ангины, а. диэнцефальный синдром развился значительно позд­нее. Только у 2 больных ревматизм выявился за 1-2 . года до появления диэнцефального синдрома.

— По нашим наблюдениям, диэнцефальный синдром развивается в указанные выше возрастные периоды и при латентно текущем в детстве ревматическом про- , цессе. При учете таких латентных форм ревматизма роль его в этиологии поражения диэнцефальной обла­сти значительно возрастает. Ревматические диэнцефа­литы описаны А. Рахимджановым, Л. Я. Шаргородоким, А. П. Куцемиловой и др. В монографии Е. Ф. Давиден- ковой-Кульковой о диэнцефальной эпилепсии имеются

указания о ревматической природе поражения гипотала- мической области у некоторых больных. Сообщение М. Т. Гольдельмана на III съезде невропатологов и психиатров Украины в 1959 г. было посвящено кли­нике гриппозных и ревматических диэнцефалитов. Синдромы диэнцефальной патологии при ревматизме весьма полиморфны. Возникают истерические или истероподобные реакции и различные весьма своеоб­разные психопатологические состояния. Уже при первом разговоре с больным поражает большое количество субъективных жалоб, очень многословный и красочный рассказ о различных ощущениях, мучающих больного.

Развитие диэнцефального синдрома при ревматизме может быть острым, но чаще он возникает подостро или нарастает постепенно, но довольно медленно, как бы хронически, прогредиентно. Как и при других синд­ромах ревматического поражения центральной нервной системы, наблюдаются в дальнейшем периодические стихания и обострения процесса с возникновением новых и усилением старых симптомов. Возможно обострение с появлением совеем других симптомов поражения мозга и на фоне дальнейшего уменьшения или исчезновения патологических явлений, отмечавшихся ранее. Такая смена неврологических синдромов при ревматизме и описывалась нами (совместно с JI. М. Лесной) в одной из ранних работ.

Помимо уже указанных припадков диэнцефальной эпилепсии, патология межуточного мозга при ревма­тизме может выражаться различными синдромами, ко­торые считаются типичными для поражения гипотала­муса. Н. И. Гращенков соответственно’ своей группи­ровке синдромов диэнцефальной патологии1 выделяет при ревматических диэнцефалитах следующие синдро­мы: нейро-эндокринный, нейро-дистрофический и веге­тативно-сосудистый, а также невротический, обусловлен­ный нарушением правильных взаимоотношений между корой и подкорковыми образованиями. Выделение этих синдромов нам представляется только схематическим и в известной мере условным, так как у каждого боль­ного имеются симптомы, которые не укладываются

М. Б. Цукер. Основы иевропатологии детского -возраста. М., 1961.

только в один из этих синдромов. Однако систематиза­ция диэнцефальной патологии в отдельные синдромы по преобладающему количеству симптомов и их сочетанию является целесообразной. Следует лишь учитывать ее схематичность. В частности, выделение невро­тического синдрома у больных с рев-магическим диэнце­фалитом является, по нашим данным, нецелесообраз­ным, так как нет диэнцефальной патологии без невро­тических, истер оподобных симптомов, выраженных в той или иной степени.

Как правильно отмечает Н. И. Гращенков, вегета­тивно-сосудистые расстройства сопровождают все дру­гие диэнцефальные синдромы, но могут выступать и как самостоятельный синдром, что наблюдалось им больше чем у половины больных (у 19 из 33). Вегетативно- сосудистый синдром выражался субфёбрильной темпе­ратурой, головными болями, болями в области сердца, сердцебиением, перебоями, приливами жара, повышен­ной потливостью, общей слабостью, быстрой утомляе­мостью, плохим оном, онемением в конечностях. Харак­терным было развитие вегетативных кризов или парок­сизмов. У части больных наблюдались также припадки диэнцефальной эпилепсии. Нейро-эндокринный синдром выражается нарушением жирового обмена, изменением функции половых желез с нарушением у женщин мен­струального цикла, ранней аменореей, развитием импо­тенции у мужчин, изменением окраски кожи, появле­нием на бедрах и животе багроватого цвета полос, артериальной гипертонией. Если к этому добавить изме­нение формы лица, которое становится очень круглым, лунообразным, то можно говорить о синдроме Иценко- Кушинга, возникающем при ревматическом диэнцефа­лите. Типичны для диэнцефальной патологии также явления полидипсии, булимии, выраженные вегетативно- сосудистые расстройства, повышенная утомляемость и нарушения терморегуляции, обычно в форме повыше­ния температуры (не обусловленной соматическим Страданием и не сопровождающейся реакцией крови). При нейро-дистрофическом синдроме возникают нару­шения солевого обмена, развиваются отеки, трофиче­ские изменения в коже, подкожной клетчатке, мышцах, суставах и костях, а также оклеродермические, нейро- дермические, нейромиозитные нарушения, изменения

в костях по типу как остеомаляции, так и кальцифика­ции, оссифицирующий миозит и другие дистрофические явления. Изменения трофики тканей и резкое.повышение проницаемости стенок сосудов приводят к образованию язв, пролежней, легочных и желудочно-кишечных крово­течений, которые, как правило, расцениваются как заболевания органов, а не как диэнцефальное нару­шение.

Следует, однако, учитывать весьма заметную в по­следние годы тенденцию, все более широко распро­страняющуюся среди терапевтов и хирургов, объяснять поражением диэнцефальной области все те случаи, ко­торые сразу и легко не укладываются в общеизвестные формы патологии. Эта тенденция весьма опасна, ибо, объяснив страдание поражением гипоталамической об­ласти, врач и не пытается вскрыть другие возможные поражения, что может стоить больному жизни. Для установления диагноза диэнцефалита или диэнцефаль- ного синдрома следует выявить симптомы, которые ти­пичны для поражений этой области и не наблюдаются при других страданиях, а также исключить заболевание того или другого органа.

Какой бы синдром поражения диэнцефальной обла­сти не наблюдался, всегда отмечаются и другие, не включенные в этот синдром явления: нарушение тем­пературной регуляции, вегетативно-сосудистые расстрой­ства, булимия, полидипсия, астенический синдром, истероподобные явления, приступообразность нарушений функций внутренних органов ‘сердечные приступы без поражения сердца, желудочно-кишечные без объективи­зации их страдания, дыхательные и др.). У наблюдав­шихся нами больных имелось сочетание различных признаков поражения диэнцефальной области, которые лишь весьма условно можно было отнести к одному из указанных выше синдромов. Синдром повышения внут­ричерепного давления может развиться приступообраз­но с резчайшими головными болями, рвотой, отечностью, сосков зрительных нервов, повышением ликворного давления выше 400 мм водяного столба при нормальном его давлении вне приступа. Такие гипертензионные приступы мы наблюдали у больных с четкими призна­ками поражения диэнцефальной области. У них отмеча­лись периодически наступающие массивные кровотече-

нйя (желудочные, кишечные, легочные и др.), которые всегда вызывали большую тревогу. Однако при тща­тельной проверке оказывалось, что они являлись следствием пароксизмального повышения проницаемо­сти сосудов того или иного органа, вызванного наруше­нием центральной регуляции вследствие поражения межуточного мозга. Такие больные возвращались в нев­рологическую клинику после дообследования у терапев­тов, хирургов, фтизиатров, которые не могли объяснить кровотечения локальным поражением соответствующих органов. Однако при каждом новом случае, при каждом повторном кровотечении мы всегда тревожились и преж­де всего проверяли возможность других, не нервных страданий.

Поражение диэнцеф’алыной области документируется не только клиническими, но и лабораторными иссле­дованиями. При электроэнцефалографии, особенно при базальных отведениях (JT. Н. Латаш, Э. Н. Лернер и др.), отмечается дезорганизация корковой активности с редкими вспышками альфа-ритма, наличие «пиков», появление бета-ритма. Содержание 17-кетостероидов в суточной моче нарушено в сторону увеличения или уменьшения от нормы (10-20) и резко колеблется. Отмечаются температурная асимметрия, вегетативно-со­судистые расстройства и асимметричные изменения про­ницаемости сосудов. При гистамино-адреналиновой пробе обнаруживается преобладание тонуса то симпатиче­ской, то парасимпатической системы (Н. И. Гращенков и сотрудники). Исследования в нашей лаборатории пока­зали, что колебания сосудистых реакций при ревматизме особенно выражены у больных с диэнцефальным синдро­мом (М. Е. Сыроечковская, М. А. Фокин и Т. И. Ходжаева).

Диэнцефальный синдром при ревматизме отличается упорством и длительностью. Эта форма ревматического поражения мозга меньше поддается терапии, чем дру­гие, например гиперкинетические. Лечение должно быть длительным и упорным. Показано сочетание противо­ревматических средств с симптоматическими. К послед­ним следует отнести ганглиоблокирующие и успокаиваю­щие (транкилизаторы) средства, а также дегидратацию. Лечение аминазином должно проводиться с осторожно­стью и обязательно сочетаться с дегидратацией под кон­тролем артериального давления.

Назначается также пахикарппн по 0,05-0,1 г (в за- висим ости от возраста) 2 раза в день или тетамон (10% раствор по 0,5-1 мл внутримышечно). Рентгено­терапия малыми дозами (по 30-50 г), всего на курс 6-8 облучений, дает наибольший эффект, но она должна сочетаться с назначением дегидратации (меркузал, нову- рит, гипотиозид и др.). Предложен (Г. Н. Кассиль и Н. И. Гращенков) метод назальной терапий с проникно­вением лекарственных веществ через электроды, введен­ные через нос на основание мозга. При проведении проти­воревматического лечения, следует учитывать возраст больных и существующие противопоказания, осо­бенно при назначении гормональных препаратов (см. стр. 498-499).

РЕВМАТИЧЕСКИЙ МЕНИНГИТ

Поражение мозговых оболочек при ревматизме опи­сывается многими авторами. А. В. Полунин еще в 1854 г. указывал, что при остром ревматизме страдают оболоч­ки мозга. Фламм (Flamm, 1865) описал подтвержденное анатомически поражение мозговых оболочек при остром суставном ревматизме. Клинически у этих больных на­блюдались резкие головные боли, ригидность затылоч­ных мышц, гиперестезия и общее беспокойство. Ревмати­ческий менингит с выраженным менингеальным синдро­мом у больного острым суставным ревматизмом описывает Герцог (Herzog). Имеются указания ряда ав­торов о развитии при ревматизме менингеального син­дрома без отчетливых изменений спинномозговой жид­кости [Ролли (Roily), Симонини (Simonini), Е. В. Кова­лева и др.]. Г. Д. Бобровская наблюдала при ревматиз­ме бурно развивающийся менингеалыный синдром и вяло текущие арахноидиты.

По нашим наблюдениям, при острой ревматической атаке, чаще при суставной форме, могут отмечаться яв­ления менингизма с выраженным менингеальным синд­ромом, но без воспалительных изменений в спинномозго­вой жидкости. Значительно реже возникает ревматиче­ский менингит, который протекает как асептический серозный менингит с некоторым увеличением цитоза за счет лимфоцитов и заметным повышением давления лик­вора. Менингизм и менингит относятся к довольно ред­ким формам ревматических поражений нервной системы.

Они возникают при острых, обычно суставных атаках ревматизма на фоне повышенной температуры, болей в суставах, головных болей, общего плохого самочувствия. Менингеальные симптомы кратковременны и довольно быстро сглаживаются, часто не привлекая к себе особо­го внимания. Головные боли, общая гиперестезия, жа­лобы и беспокойство больного расцениваются только как признаки заболевания ревматизмом, и к обследованию не привлекают невропатолога для выявления возмож­ного участия в процессе оболочек мозга. Ревматический менингизм и менингит известны нам больше по литератур­ным данным, чем по собственным наблюдениям. В анам­незе некоторых больных, находившихся под нашим на­блюдением по поводу различных форм ревматического поражения центральной нервной системы, можно было отметить в острой фазе заболевания ревматизмом, обыч­но суставным, такие явления, которые ретроспективно расценивались нами как менингеальные

СОСУДИСТЫЕ ФОРМЫ РЕВМАТИЗМА

Как уже было указано, в детском возрасте при не­большой длительности заболевания ревматизмом сосуди­стые формы поражения мозга наблюдаются значительно реже, чем у взрослых. При тяжелом поражении сердца с расстройством компенсации у детей и подростков мо­гут инсультообразно развиться острые нарушения мозго­вого кровообращения. Такие формы, при которых ин­сульт протекает как кровоизлияние или эмболия, а в со­судах мозга еще мало представлены типичные для рев­матизма изменения, мы называем поражением мозга при ревматизме.

Эмболия. Эмболия в сосуды мозга может возникнуть в любом возрасте, если имеется заболевание с источником для эмбола. Эм бол может закупорить сосуд, не изменен­ный структурно. При ревматизме источником для эмбо­ла обычно являются тромбы в ушке левого предсердия. Поражение сердца с декомпенсацией, мерцательная аритмия всегда являются опасными в отношении воз­никновения эмболии. Для эмбола в мозг характерно острое инсультообразное развитие с быстрым возникно­вением очаговых симптомов вследствие закупорки эмбо- лом того или иного сосуда. Чаще эмбол попадает в со­

суды левого полушария мозга. Потеря сознания наблю­дается довольно часто, но она, как правило, кратковре­менная и неглубокая. В ряде случаев больной не теряет сознания, но у него наступает недлительный период оглу­шенности, неясности, сумеречности сознания. Эмболия может наступить и при совсем ясном сознании, когда больной отдает себе полный отчет и помнит свое состоя­ние в момент развития инсульта. Физическое напряже­ние, волнение могут способствовать возникновению эм­болии у сердечного больного.

Общемозговые симптомы при эмболии выражены мало, рвоты обычно не бывает. Эмбол чаще всего попа­дает в ветви средней мозговой артерии, что клинически выражается развитием гемиплегии, гемианестезии, афа­зии. При другой локализации эм-бола, развиваются гемиа- нопсия, симптомы поражения ствола и др. Как правило, очаговая симптоматика при эмболии развивается вне­запно и в дальнейшем не нарастает. Отмечается даже некоторое обратное развитие, но основной очаговый оимптомокомплекс остается стойким. Если нарастают явления падения и декомпенсации сердечной деятельно­сти, очаговые симптомы, возникшие вследствие эмболии, могут становиться все более выраженными и сопровож­даться прогрессирующим развитием общемозговых симп­томов, в.основе которых лежит гипоксия с дальнейшим тромборбразованием и увеличивающимся отеком мозга. У таких больных часто наступает летальный исход. Множественные эмболии развиваются обычно при сеп­тическом эндокардите. Клинически они протекают с рассеянной многоочаговой симптоматикой и часто сопро­вождаются выраженными воспалительными изменения­ми, что может найти отражение и в изменениях спинно­мозговой жидкости. В таких случаях имеется уже менин- го-энцефалит, вызванный инфекционными эмболами. Тромбоз. Как показали исследования патоморфологов и клиницистов [В. В. Михеев, Ц. В. Хайме, А. И. Витинг, Бенда (Benda), Гаусманова и Герман и др.], нарушения кровообращения в мозгу при ревматизме имеют в основе изменения в сосудах - васкулиты и значительно реже - эмболии.

При выраженных явлениях ревматического васкули- та с рано намечающейся регионарностью поражения сосудов мозга (А. И. Витинг) возникают явления частич­

ной или полной непроходимости. При развитии цереб­ральных расстройств у людей молодого возраста часто приходится думать о ревматической природе поражения и весьма редко -о сифилисе. Очаговая симптоматика развивается в таких случаях постепенно, в течение дней и недель, не сопровождается общемозговыми наруше­ниями и имеет хорошее обратное развитие с полным или почти полным исчезновением патологических симптомов. Клинически нередко отмечаются признаки, которые не могут быть объяснены поражением только одного сосу­да и указывают на распространенность процесса с преи­мущественным страданием гой или иной области. При развитии тромбоза в ветвях средней, задней или другой мозговой артерии у молодых людей без выраженного атеросклероза системного сосудистого страдания следу­ет подумать о возможности ревматической этиологии. У детей такие формы ревматического поражения цент­ральной нервной системы наблюдаются редко.

Клинически при тромбозе очаговая симптоматика не рассеянная, а ограничивается зоной кровоснабжения определенного сосуда. Инсульт, обусловленный тромбо­зом, развивается более медленно и постепенно, чем при эмболии или кровоизлиянии. Образное выражение, что эмболия развивается в секунды, кровоизлияние - в ми­нуты, а тромбоз -в часы не точно, но довольно верно отражает временные особенности при развитии разного типа инсультов. Тромбоз ревматического генеза нередко имеет предвестниками временное нарушение кровообра­щения с частичным и преходящим расстройством тех функций, которые позднее, при развитии тромбоза, выпа­дают. В первые часы и дни возникновения тромбоза очаг поражения, по клиническим-данным, представляется, более обширным вследствие частичной недостаточности и расстройства кровообращения в соседних с выключен­ной зонах участках. Особенностью ревматических тром­бозов является не только восстановление функции за счет нормализации кровообращения в этих соседних зо­нах, но и частичное, часто значительное обратное раз­витие той очаговой симптоматики, которая была обус­ловлена тромбозом определенного сосуда. Сочетание противоревматической терапии с применением сосудо­расширяющих средств способствует, восстановлению, хо­тя бы частичному, про ходим ости сосуда. Нам приходи­

лось наблюдать у больных текущим ревматическим кардитом с тяжелой картиной поражения сосудов, в частности сосудов ствола мозга и длительным наруше­нием глотания, полное восстановление неврологических симптомов. Неврологическая симптоматика при тромбо­зах полиморфна и обусловлена локализацией поражения в определенном сосуде

Кровоизлияние. Кровоизлияние может быть субарахно- идалвным и паренхиматозным. В детокам возрасте кровоизлияние (как правило, венозное) наступает при декомпенсации сердечной деятельности, явлениях веноз­ного застоя и отека. Развитие острое, внезапное, с поте­рей сознания и рвотой. Общемозговые симптомы высту­пают на первый план и затушевывают локальные. Лицо больного гиперемированное, цианотичиое, дыхание за­трудненное, хрипящее, часто патологическое по типу чейн-стоксова. Выражены менингеальные симптомы. Зрачки расширены, реакция на свет отсутствует. При кровоизлиянии в область варолиева моста зрачки резко сужены, до величины острия булавки. Общемозговые симптомы нарастают вследствие увеличивающейся ги­поксии и развития отека мозга, что обусловлено недо­статочностью сердечной деятельности. Прогноз тяжелый, часто наступает летальный исход. Мелкие, также преи­мущественно венозные кровоизлияния могут клинически протекать асимптомно или обусловить появление тех или иных очаговых симптомов, большей частью рассеян­ных и, как правило, обратимых.

При длительном заболевании ревматизмом и наличии выраженных изменений в стенках сосудов может насту­пить кровоизлияние в субарахноидальное пространство или вещество мозга, обусловленное разрывом артерий. Иногда секционно удается обнаружить аневризму.. В детском возрасте такие изменения весьма редки и на нашем материале не наблюдались.

РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ

Ревматические поражения нервной системы, протека­ющие с разнообразными припадочными состояниями, представляют большой интерес и наибольшие диашости-

1 Как уже было указано, в детском и подростковом возрасте такие формы редки и потому подробно здесь не описываются.

чеекие трудности. Мы описывали в одной из первой своих работ, посвященных клинике ревматических пора­жений нервной системы (1949), своеобразные припадоч­ные состояния, которые близки, но не совпадают ни с чисто эпилептическими, ни с истерическими. «Сердечной эпилепсией» (epilepsie cardiaque) называют те формы, при которых эпилелтиформные припадки развиваются у больных с тяжелым заболеванием сердца. Термин «сердечная эпилепсия» был введен французскими авто­рами, которые выделяют также эпилепсию при бради- кардии - epilepsie bradicardiaque. Связь эпилептических припадков с поражением сердца и нарушением крово­обращения в мозгу изучалась Лемуеном (Lemuen), Ле- белла (Lebella) и другими авторами. При резком замед­лении ритма сердца, вызванном атриовентрикулярной диссоциацией, может возникнуть кислородное голодание мозга из-за недостаточного притока к нему крови, что сопровождается головокружением, потерей сознания и судорогами. В таких случаях правильнее говорить об анемическом происхождении припадков - «анемическая эпилепсия» Маршака (Marchand). Существование «сер­дечной эпилепсии» признается далеко не всеми автора­ми. Установить причинную обусловленность эпилепсии заболеванием сердца очень трудно. Некоторые авторы категорически отрицают существование такой формы эпилепсии и считают, что имеется весьма редкое сочета­ние эпилепсии и заболевания сердца. Так, Рамон (Ramond, 1930) описал несколько сердечных больных с припадками эпилептического, вернее, эпилептиформного характера. Особый интерес представляет работа Лиана, который наблюдал у 2 больных ревматизмом припадки, появлявшиеся в период декомпенсации сердца и исчезав­шие при компенсированном его состоянии. Очевидно, в патогенезе такой «сердечной эпилепсии» основную роль играют гипоксия мозга, явления венозного застоя и периодически наступающий отек. Следует, однако, отметить, что эпилептиформные припадки у сердечных больных наблюдаются весьма редко. По-видимому, для их возникновения, помимо сердечной декомпенсации и указанных выше механизмов, необходимы еще какие-то факторы. Характер этих факторов и их роль в патоге­незе эпилептиформных припадков у сердечных больных должны выясняться в каждом отдельном случае и не

ьшгут вследствие своего разнообразия бЫгь установле­ны для всей группы таких больных.

Термин «ревматическая эпилепсия» был введен Брут* шем (1942). Основной причиной, вызывающей у больно­го ревматизмом эпилептические припадки, Брутш считал облитерирующий эндартериит в мелких. сосудах мозга и обусловленные им микроинфаркты в мозговой коре. Ревматической эпилепсией много занимался Фостер (Foster, 1942); но его данным, из 2153 больных ревма­тизмом эпилептические припадки были у 29, что состав­ляет 1,3%. Это в 2-3 раза чаще, чем регистрируется среди населения вообще (в 0,2-0,5%). Ряд авторов при­водит значительно большие цифры, чем Фостер. Так, Андерсон (Anderson) наблюдал эпилептические при­падки у 4,3% больных ревматизмом, а Дэвенпорт (Devenport) -даже у 10%. Точность всех этих цифр весьма спорна, но несомненно, что среди больных ревматизмом эпилептические припадки наблюдаются в несколько раз чаще, чем среди населения вообще.

Большой размах в колебании данных о частоте у разных авторов объясняется в первую очередь больши­ми трудностями в выяснении этиологической роли рев­матизма и раскрытии значения многих других факторов в патогенезе эпилептических припадков. Так, Фостер весьма обоснованно выделяет, основываясь на своих наблюдениях, различные возможности комбинации рев­матизма и эпилепсии. Так, во-первых, возможно появле­ние эпилептических припадков в детстве, при развитии заболевания ревматизмом у взрослого. Ясно, что при таком расположении во времени нельзя считать возник­новение припадков связанным с ревматизмом. По наше­му мнению, в таких случаях следует говорить о больном эпилепсией, заболевшем ревматизмом. Второй возможно­стью Фостер считает возникновение припадков через много лет после перенесения хореи беременных, треть- ей -развитие эпилептиформных припадков при нерев­матическом поражении сердца, четвертой - развитие эпилепсии через ряд лет (7-25) после заболевания ревматизмом. Конечно, третий вариант прямого отноше­ния к проблеме ревматической эпилепсии не имеет и должен входить в рубрику «сердечной эпилепсии». Вто­рой вариант является опорным, и только четвертый, который, по данным Фостера, отмечался у половины

больных (14 из 29), можно причислить к группе ревма­тической эпилепсии. Но и эта группа требует очень де­тального разбора. Многие авторы подчеркивают, что в семьях, где наблюдаются мигрени и различные судо­рожные состояния, эпилепсия среди больных ревматиз­мом наблюдается значительно чаще, чем в семьях с не- отягощенны’М анамнезом.

Советские авторы уделяют вопросу ревматической эпилепсии много внимания. А. Рахимджанов (1952) описал 3 больных ревматизмом с эпилептическими при­падками. В спинномозговой жидкости этих больных отмечалось повышение давления, содержание белка на верхней границе нормы (до 0,33%0), слабо положитель­ная реакция Панди и умеренное увеличение цитоза (57/3). Автор предполагал, что возникновение эпилепти­ческих припадков связано с рано возникающим у боль­ных ревматизмом склерозом сосудов. Е. К. Скворцова (1954, 1959) у 15 больных ревматизмом наблюдала эпилептические припадки. Автор относит их к симпто­матической эпилепсии, которая ближе всего к тем вари­антам, которые связаны с сосудистыми и вегетативными нарушениями, известными в литературе под названием сердечная и вегетативная эпилепсия. К ревматической эпилепсии Е. К- Скворцова относит только те случаи, при которых у больных, длительно страдающих ревма­тизмом, периодически возникают типичные эпилептиче­ские припадки. Г. Д. Бобровская (1955) описала эпилеп­сию у больного ревматизмом с наличием обызвествлен­ного участка в мозгу. А. Л. Андреев (1956) указывал на появление эпилептических припадков как в остром, так и в межприступном периоде ревматизма на фоне рези­дуальной церебральной патологии. Автор подчеркивал разнообразие и большую динамичность судорожных со­стояний.

Большой интерес представляют работы Т. П. Сим- сон, наблюдавшей развитие эпилептиформных состояний у детей и подростков, страдающих ревматизмом. По ее мнению, возникновение эпилептиформных приступов происходит на фоне общей астении, столь характерной для больных ревматизмом. Приступы протекают разно­образно: в форме обмороков, кризов с изменением соз­нания и судорожных припадков. Т. П. Симеон указы­вает, что ревматизм не только лежит в основе возник­

новения припадочных состояний, но является одним из важнейших патогенетических факторов их появления. Так, в основе судорожных эпилептиформных припадков могут лежать сосудистые нарушения ревматического происхождения. Вопрос о ревматической эпилепсии вы­делен в монографии В. В. Михеева «Нейроревматизм» (1960) в главе «Мозговой ревматизм с эпилептиформ- ным синдромом». Такое название более точно может объединить все разнообразие припадочных состояний, наблюдающихся при ревматизме, и не требует раскрытия сложной проблемы патогенеза эпилепсии.

Мы в соответствии с нашими общими представления­ми предпочитаем называть эти нарушения ревматиче­скими поражениями мозга с эпилептиформным синдро­мом. Мы наблюдали у детей и подростков, страдающих ревматизмом, разнообразного типа приступы. Следует подчеркнуть, что у одного больного могут отмечаться припадочные состояния разного характера одновремен­но или в разные возрастные периоды. Одной из несом­ненных форм являются обморочные состояния: внезапно наступающее чувство дурноты, потемнение в глазах, резкая общая слабость и кратковременное выключение сознания. Больной резко бледнеет и, как правило, успе­вает только оказать, что ему плохо. Если больного не поддержать, он падает, большей частью не резко и стремительно, а опускаясь медленно и постепенно. Вы­ключение сознания очень кратковременно, амнезии после этого не наступает, больной помнит, как ему ста­новилось плохо, но выпадает момент выключения созна­ния и падения. После приступа остается на несколько часов или суток состояние общей слабости. Приступо­образные состояния, которые Т. П. Симеон называет кризами с изменением сознания, по нашим наблюдениям, напоминают истерические припадки, которые протекают с выразительными движениями, неясностью сознания, расширением зрачков, иногда с потерей реакции на свет и часто более длительны, чем настоящий эпилепти­ческий припадок. Судорожные приступы протекают по типу больших эпилептических припадков и по своему характеру, длительности, отсутствию реакции зрачков на свет, прикусу языка, непроизвольному мочеиспусканию и наступающему вслед за припадком ону ничем не отли­чимы от эпилепсии. Наблюдаются также припадки типа

petit mal и различной формы эквиваленты. Наличие больших и малых припадков и их характер дают осно­вание выделять ревматическую эпилепсию как одну из форм ревматического поражения мозга.

По нашим наблюдениям, при ревматической эпилеп­сии часто мало выражены черты эпилептического харак­тера. Изменения личности в делом и снижение интел­лекта отличны от эпилепсии, они наступают позднее, менее грубы и часто сочетаются с симптомами, мало характерными для эпилепсии, но часто наблюдающимися при ревматических поражениях мозга. Как и другие авторы, мы считаем, что при развитии ревматической эпилепсии имеется сочетание заболевания ревматизма с некоторыми другими факторами, играющими извест­ную роль в патогенезе эпилепсии. В первую очередь таким фактором является наличие у больного или в семье мигрени, выраженных вегетативных расстройств, особенно протекающих приступообразно, некоторых гу­моральных нарушений, спазмофилии в анамнезе, запой­ного алкоголизма у близких родственников, характеро­логических особенностей и др. По нашим наблюдениям,’ сумеречные состояния сознания с наклонностью к бро­дяжничеству, агрессивным актам и др. наблюдаются при ревматической эпилепсии редко, но часто отмечается изменчивость настроения. Иногда припадок начинается с безотчетного витального страха, иногда с висцераль­ной, чаще всего сердечной. ауры. В анамнезе больных с ревматической эпилепсией нередко имеется травма черепа. Трудно установить, какую роль в патогенезе эпилепсии у таких больных играет ревматизм и какую травма. Наиболее вероятным нам представляется зна­чение именно сочетания этих факторов. На своем мате­риале, мы, как и другие авторы, наблюдали припадки, которые полностью соответствуют описаниям диэнце­фальной эпилепсии. Такие припадки только при поверх­ностном подходе схожи с истерическими. Но нередко они трактуются как функциональные, так как жалобы больных не соответствуют тем изменениям в органах, которые определяются клинически. Больной очень кра­сочно и многословно рассказывает о своих ощущениях, которые не соответствуют объективной тяжести его со­стояния. Наблюдаются приступы с резким ознобом - адреналовой дрожью, тахикардией, нарушениями дыха­

ния, резкими болями в животе, напоминающими «острый живот», усиленным мочеиспусканием и др. Мы наблюда­ли у больных с ревматическим диэнцефалитом присту­пообразное повышение внутричерепного давления выше 400 мм водяного столба, что клинически выражалось резкими головными болями, рвотой и кратковременным отеком сосков зрительных нервов. Описано приступооб­разное повышение артериального давления до очень высоких цифр и другие нарушения. Наряду с этими рас­стройствами для диэнцефальной эпилепсии характерно сочетание с судорожными припадками подкоркового ха­рактера и массой разнообразных выразительных движе­ний. 3. В. Полонская указывает на частоту диэнцефаль- ных припадков у больных ревматизмом.

Среди большого количества больных со стенозом митрального клапана Е. И. Лихтенштейн, Н. Б. Мар­ковский и Е. В. Черкес наблюдали несколько больных со своеобразными припадочными состояниями, которые они предлагают называть «митральной эпилепсией». Это были диэнцефальные припадки или нарколептичеокие приступы, обморочные состояния с сердцебиениями и резкой слабостью, а в дальнейшем возникли подкорко­вые тонические судороги. Авторы описали также при­ступы, выражающиеся ощущением провадивания, серд­цебиением. покраснением лица и выключением сознания на 1-2 секунды.

Наблюдавшееся нами у детей и подростков сочетание припадков аффектогенной природы с органическими эпилептическими припадками подтверждается другими авторами. Г. Е. Сухарева подчеркивает известную после­довательность в развитии эпилептиформных припадков у детей, больных ревматизмом, выражающуюся в том, что обморочные состояния и приступообразные сосуди­сто-вегетативные расстройства наступают более рано и могут в дальнейшем смениться настоящими эпилептиче­скими припадками. В. Я- Деянов подтверждает указан­ную Т. Е. Сухаревой последовательность. Следует под­твердить мнение В. Я- Деячова о развитии эпилепти­формных припадков на известном этапе ревматического поражения мозга, вариабилоности характера припадков и исчезновение их в дальнейшем.

Одной из важнейших особенностей ревматических поражений центральной нервной системы является обра- Щ

тимость неврологических симптомов. Это полностью относится и к эпилептиформным припадкам. Полимор­физм припадочных состояний выражается не только в сочетании разного рода припадков, но и в смене припад­ков одного типа другими, а также в возможности пре­кращения припадков вообще. Припадки возникают на каком-то этапе развития ревматического поражения нервной системы и могут исчезнуть на другом. А. Л. Андреев правильно подчеркивает большую, чем при эпилепсии, обратимость припадочных состояний, отсутствие нарушений интеллекта и прогредиеятности течения. Многие симптомы ревматического поражения мозга имеют даже регредиентное течение. Изредка на­блюдаются при ревматизме и локальные припадки. Джексоновская эпилепсия. Припадки, характерные для очагового, обычно поверхностно расположенного пораже­ния мозга, развиваются при ограниченных арахноиди­тах и арахноэнцефалитах с выраженными рубцовыми изменениями. Редкость джексоновских припадков при ревматизме можно объяснить преобладанием в картине ревматического поражения мозга сосудистых наруше­ний типа эндо- и панваскулитов, периодически насту­пающих состояний гипо- и аноксии мозга и меньшей выраженности очаговых воспалительных изменений с образованием гранулем.

Как и при других формах ревматического поражения нервной системы, при эпилепгиформном синдроме пока­зано сочетание противоревматического лечения с симпто­матическим прогивосудорожным. По нашим наблюде­ниям, лучший результат дает длительное (не менее

2 месяцев) лечение аспирином (по 0,25 X 4 или по 0,5X4 в зависимости от возраста), димедролом (по 0,01-0,05 г в зависимости от возраста) 1-2 раза в день или рутияом в сочетании с противосудорожными препаратами (люминал, дилантин, триметин, гексами- дин, идантоин и др.). Выбор одного из этих препаратов как наиболее эффективного решается на основании опьпа. При наличии больших судорожных припадков надо начинать лечение с назначения люминала (по 0,01-0,05-0,1) один - два раза в сутки. Люминал надо принимать каждый день, без перерывов. Если через 4-6 месяцев выяснится, что люминал не оказы­вает положительного влияния на частоту и выражен­

ность припадков, следует его заменить другим препара­том-дилантином, гексамидином или идантоином. Лучше в первое время сочетать приемы дилантина с лю­миналом, например утром дилантин (по 0,05-0,1 г), на ночь люминал. При отсутствии эффективности от сме­шанного лечения люминалом и дилантином следует перейти только на дилантин, а в дальнейшем - и на другие препараты. Об эффективности можно судить толь­ко по прошествии нескольких (2-3) месяцев. После про­ведения противоревматического курса лечения (аспирин, пирамидон, бутадиен, салициловый натрий и др.) прием противосудорожных препаратов можно сочетать с дегид­ратацией, лучше всего с внутримышечными инъекциями 25% раствора сернокислой магнезии по 1-5 мл еже­дневно или через день, всего 10-15 инъекций. Показа­но также лечение препаратами брома Sol. Natrii или Kalii bromati 1-5%) по чайной или столовой ложке

2- 3 раза в день.

ГИПЕРТЕНЗИОННЫ0 СИНДРОМ

Головные боли, по свидетельству многих авторов, относятся к частым жалобам больных ревматизмом. По нашим данным (М. Б. Цукер, Т. И. Ходжаеза), у боль­шинства больных ревматизмом наблюдаются головные боли. Периоды обострения головных болей сменяются периодами стихания. Рецидивы головных болей, их уси­ление обычно сочетаются с обострением ревматизма. Наличие головных болей у ребенка, в семье которого не страдают головными болями, должно привлечь к себе внимание врача и требует серьезного обследования. Врач должен учесть большую частоту головных болей при ревматизме и тщательно проверить больного в этом направлении. Мы наблюдали у детей и подростков, боль­ных ревматизмом, развитие синдрома, повышения внут­ричерепного давления. Гипертензионный синдром у боль­шинства больных развивается медленно и постепенно. Острого возникновения и выраженных менингеальных симптомов мы не встречали.

На первом плане в клинической симптоматологии стоят головные боли, нарастающие по частоте и интен­сивности. На высоте головной боли бывает тошнота, ре­же рвота. Головные боли имеют распирающий хара«-

тер, они часто усиливаются по ночам и утрам, движения глазных яблок болезненны и неприятны, хотя соверша­ются в полном объеме. Головокружения бывают реже головных болей, не имеют системного характера и не относятся к активным жалобам. По характеру головных болей их следует отнести к гипертензионным. Объектив­ными признаками повышения внутричерепного давления служат изменения глазного дна, данные рентген о графи­ческого исследования, результаты измерения ликворно- го давления при люмбальной пункции. На глазном дне нет выраженной картины застоя, но отмечается часто некоторая извитость вен и небольшая отечность сосков. На обзорных рентгенограммах черепа можно обнару­жить усиление пальцевых «давлений и усиленную выра­женность сосудистых борозд. Давление ликвора умерен­но усилено (в пределах до 200-250 мм водяного столба, редко больше), нормально по составу, иногда отмечает­ся уменьшение против нормы содержания белка и кле­ток (разведенный).

У некоторых больных содержание белка в ликворе несколько увеличено, имеется картина белково-клеточ- ной диссоциации. Такие случаи могут представить боль­шие трудности для дифференциального диагноза с опу­холью мозга. Следует учитывать характерную для рев­матизма повышенную проницаемость сосудистых стенок и возможность увеличения белка в ликворе за этот счет. По нашим наблюдениям, синдром повышения внутриче­репного давления может развиться как после перенесе­ния какой-либо очерченной формы ревматического по­ражения мозга, например малой хореи, так и без каких- либо ясных неврологических симптомов в анамнезе. При медленном и постепенном нарастании явлений гидроце­фалии и отсутствии данных, говорящих о перенесенном ранее ревматическом поражении мозга, дифференци­альный диагноз с опухолью мозга может представить большие трудности и является весьма ответственным’. Для ревматизма характерны умеренная выраженность гипертензионного синдрома, течение с периодическими обострениями и стиханием процесса, сезонные колеба­ния, наличие ревматического поражения сердца и выра­женность сосудистых нарушений. По анамнестическим данным удается отметить усиление симптомов после ангины, гриппа, ревматической атаки, развитие какой-

либо другой формы поражения мозга, смену неврологи­ческих синдромов. В ряде случаев гипертензионный синдром возникает у больных, перенесших малую хорею. Головные боли не относятся к типичным признакам ма­лой хореи, но могут возникнуть уже в остром ее перио­де или появляются на исходе или через какой-либо срок после выздоровления. При других шперкинетичееких формах ревматического энцефалита головные боли воз­никают примерно столь же часто, как при малой хорее, и характеризуются столь же медленным нарастанием симптомов ликворной гипертензии, а в дальнейшем дли­тельным, почти стабильным течением. При многолетнем наблюдении за больными, перенесшими в детские годы ту или другую гиперкинетическую форму ревматическо­го энцефалита, можно отметить развитие у многих из них в подростковом или юношеском возрасте гилертен- зионного синдрома. Следует поэтому думать, что такие больные страдали не только энцефалитом, но и хрониче­ски протекавшим церебральным арахноидитом.

Головные боли могут иметь тупой характер, быть длительными, почти постоянными и могут быть острыми, приступообразными, сопровождаясь тошнотой и рвотой. Как показали специальные исследования, в патогенезе ревматических головных болей большое значение имеет повышение венозного давления. По данным Т. Э. Ход- жаевой,’ у всех больных ревматизмом, страдавших ча­стыми и значительными головными болями, венозное давление было повышенным, большей частью значитель­но. Нормальных цифр венозного давления автор не наблюдала. Эти данные показывают, что головные боли при ревматизме могут возникнуть и вследствие гемоди- намичееких расстройств, ослабления сердечной деятель­ности, при венозном застое и развивающихся явлениях гипоксии и отечности мозга.

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА 1

1 Приводятся литературные данные « материалы ра^боты К. Н. Надаровой.

ходя из общепризнанного значения стрептококковой ин­фекции в патогенезе ревматизма, исследования антиген- ных свойств стрептококка и возможностей образования специфических антител позволяют судить об иммуноло­гической реактивности организма больного. Продукты обмена стрептококка в организме - токсины, как 0-стрептолизин (лейкоцидин), эритрогенный; фибринолм- зин (стрептокиназа), активирующий расщепление фиб­рина сывороточной протеазы; гиалуронидаза, вызываю­щая деполимеризацию мукополисахаридов основного вещества соединительной ткани, обладая антигенными свойствами, служит источником образования антистреп- толизинов, антифибринолизинов, антигиалуронидаз, вы­явление которых помогает в объективной оценке актив­ности ревматического процесса.

Большинство исследователей подчеркивают диагно­стическое значение повышенного содержания титров антистрептолизина-О. антифибринолизина, антигиалуро- нидазы для выявления скрытых форм рецидивирующего ревматического кардита. Повышение титров стрептокок­ковых антител в сыворотке крови больного не является показателем, специфическим только для ревматизма, а связано вообще со стрептококковой инфекцией. Но при ревматизме титры антител достигают более высокого уровня и удерживаются более продолжительное время, чем при других стрептококковых заболеваниях, и титр антител тем более высок, чем больше выражена тяжесть заболевания (В. Н. Анохин, Э. Р. Агабабова). Эту гиперпродукцию стрептококковых антител при ревматиз­ме многие авторы объясняют «натренированностью» ор­ганизма больного к выработке антител в результате пов­торных стрептококковых заболеваний и вызванной ими аллергизации.

Результаты иммунологических исследований позволя­ют подтвердить положение, что развитие неврологиче­ского синдрома может служить доказательством актива­ции ревматического процесса. Это особенно важно в тех случаях, когда терапевтически по состоянию сердца, температуры и крови нет убедительных данных за ак­тивность процесса. Конечно, в большинстве случаев активация ревматического процесса связана во времени с активацией процесса в сердце, и эти случаи не пред­ставляют больших диагностических трудностей. Но тог-

либо другой формы поражения мозга, смену неврологи­ческих синдромов. В ряде случаев гипертенэиоганый синдром возникает у больных, перенесших малую хорею. Головные боли не относятся к типичным признакам ма­лой хореи, но могут возникнуть уже в остром ее перио­де или появляются на исходе или через какой-либо срок после выздоровления. При других гиперкинетических формах ревматического энцефалита головные боли воз­никают примерно столь же часто, как при малой хорее, и характеризуются столь же медленным нарастанием симптомов ликворной гипертензии, а в дальнейшем дли­тельным, почти стабильным течением. При многолетнем наблюдении за больными, перенесшими в детские годы ту или другую гиперкинетическую форму ревматическо­го энцефалита, можно отметить развитие у многих из них в подростковом или юношеском возрасте гипертен- зионного синдрома. Следует поэтому думать, что такие больные страдали не только энцефалитом, но и хрониче­ски протекавшим церебральным арахноидитом.

Головные боли могут иметь тупой характер, быть длительными, почти постоянными и могут быть острыми, приступообразными, сопровождаясь тошнотой и рвотой. Как показали специальные исследования, в патогенезе ревматических головных болей большое значение имеет повышение венозного давления. По данным Т. Э. Ход- жаевой, у всех больных ревматизмом, страдавших ча­стыми и значительными головными болями, венозное давление было повышенным, большей частью значитель­но. Нормальных цифр венозного давления автор не наблюдала. Эти данные показывают, что головные боли при ревматизме могут возникнуть и вследствие гемоди- намических расстройств, ослабления сердечной деятель­ности, при венозном застое и развивающихся явлениях гипоксии и отечности мозга.

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА 1

Иммунобиологические методы определения активно­сти ревматического процесса, которые начали приме­няться в клинике детских болезней, имеют большое зна­чение и при изучении поражений нервной системы. Ис­

1 Приводятся литературные данные я материалы работы К. Н. Надаровой.

ходя из общепризнанного значения стрептококковой ин­фекции в патогенезе ревматизма, исследования антиген­ных- свойств стрептококка и возможностей образования специфических антител позволяют судить об иммуноло­гической реактивности организма больного. Продукты обмена стрептококка в организме - токсины, как 0-стрептолизия (лейкоцидин), эритрогенный; фибриноли- зин (стрептоки’наза), активирующий расщепление фиб­рина сывороточной протеазы; г и а л урони д аза, вызываю­щая деполимеризацию мукополисахаридов основного вещества соединительной ткани, обладая антигенными свойствами, служит источником образования антистреп- толизинов, антифибринолизинов, антигиалуронидаз, вы­явление которых помогает в объективной оценке актив­ности ревматического процесса.

Большинство исследователей подчеркивают диагно­стическое значение по-вышенного содержания титров антистрептолизина-О. антифибринолизина, антигиалуро- нидазы для выявления скрытых форм рецидивирующего ревматического кардита. Повышение титров стрептокок­ковых антител в сыворотке крови больного не является показателем, специфическим только для ревматизма, а связано вообще со стрептококковой инфекцией. Но при ревматизме титры антител достигают более высокого уровня и удерживаются более продолжительное время, чем при других стрептококковых заболеваниях, и титр антител тем более высок, чем больше выражена тяжесть заболевания (В. Н. Анохин, Э. Р. Агабабова). Эту гиперпродукцию стрептококковых антител при ревматиз­ме многие авторы объясняют «натренированностью» ор­ганизма больного к выработке антител в результате пов­торных стрептококковых заболеваний и вызванной ими аллергизаци’и.

Результаты иммунологических исследований позволя­ют подтвердить положение, что развитие неврологиче­ского синдрома может служить доказательством актива­ции ревматического процесса. Это особенно важно в тех случаях, когда терапевтически по состоянию сердца, температуры и крови нет убедительных данных за ак­тивность процесса. Конечно, в большинстве случаев активация ревматического процесса связана во времени с активацией процесса в сердце, и эти случаи не пред­ставляют больших диагностических трудностей. Но тог­

да, когда нет Данных за обострение соматического процесса, а изменения в нервной системе возникают или усиливаются, значение лабораторной диагностики осо­бенно велико -‘К- Г. Надирова).

Титры стрептококковых антител определяются по об­щепринятым методикам.

Определение антистрептолизина-0 (ACJT-0) прово­дится по методике Ранда и Рендала в модификации со­трудников Центрального института микробиологии и эпидемиологии имени Н. Ф. Гамалеи, определение анти- гиалуронидазы (АСГ) -по методике Мак-Клейна в мо­дификации сотрудников того же института, определение антифибринолизина (АФЛ) - по методике А. П. Кони- кова в модификации Е. И. Гудковой.

За величину титра принимается знаменатель разве­дения сыворотки, который выражают условно в единицах на 1 мл. За верхнюю границу нормы для АСЛ-0 прини­мают 250 единиц, для АСГ - 333 единицы, для АФЛ - 200 единиц. Титры до 500 единиц считали низкими; титры АСЛ-0 до 800 единиц, титры АФЛ до 800 единиц и титры АСГ до 1250 единиц -средними, а титры выше этих величин - высокими.

Кровь берут в количестве 2 мл натощак до лечения, во время и после лечения.

Опыт показывает, что тяжесть неврологического син­дрома не находится в прямой зависимости от выражен­ности поражения сердца. Иммунологические показатели являются более чувствительными, чем клинические, не­специфические показатели (лейкоцитоз, температура, РОЭ), повышение которых отмечалось впоследствии по мере развития и течения заболевания. Повышение тит­ров стрептококковых антител наблюдается на 3-4-й не­деле от начала заболевания, в процессе же лечения под влиянием комбинированной терапии происходит сниже­ние титров, но клиническое выздоровление обычно пред­шествует снижению титров. Длительное сохранение вы­соких титров свидетельствует о возможности рецидива заболевания. При выраженности клинических проявле­ний заболевания и большой тяжести состояния больного в острый период иммунологические реакции характери­зуются значительно повышенными титрами и сохраняют­ся на этом уровне более продолжительное время. При ревматических поражениях нервной системы чаще от-

мечаются повышенные титры АСЛ-О, АФЛ, тогда как при висцеральном ревматизме авторы отмечают высокие титры АСГ, АСЛ-0 (Э. Р. Агабабова, В. Н. Анохин, Н. М. Ральф и др.)-

Общий белок определяется рефрактометрически. Из­учение белковых фракций проводится по общепринятой методике - методом электрофореза на бумаге.

При неврологических синдромах ревматизма не удается обнаружить характерного «белкового профиля», отличающего одну клиническую группу от другой. У больных с хроническим течением ревматического по­ражения нервной системы на фоне нормального содер­жания общего белка наблюдается увеличенное содержа­ние гамма-глобулинов. У больных с остро текущими со­судистыми поражениями нервной системы и у больных с периодическими обострениями ревматического процес­са нервной системы наблюдается выраженная гипопро- теинемия и снижение содержания гамма-глобулинов. В межпристуином периоде заболевания при отсутствии выраженной неврологической симптоматики обнаружи­вается нормальное содержание белка, небольшая гипо- альбуминемия и почти нормальное количество глобули­нов. У больных с острым течением заболевания и у больных с обострением при улучшении процесса наблю­дается увеличение гамма-глобулинов. Можно предполо­жить, что повышение это связано с нарастанием в крови антител (К. Г. Надирова, Г. П. Горопова).

Кадмиевая проба, применяемая во многих клиниках, проста и доступна и в амбулаторных условиях. В осно­ве этой пробы лежит изменение стабильности белков сы­воротки крови, обусловленное как увеличением содержа­ния грубодисперсных белков глобулинов при одновремен­ном уменьшении альбуминов, так и качественными из­менениями белка.

Положительная кадмиевая проба учитывается при исключении заболевания печени. Для пробы берется сыворотка крови в количестве 0,4 мл.

При сопоставлении результатов кадмиевой пробы с данными электрофореза наблюдается зависимость поло*

жительной кадмиевой реакции от увеличения гамма-гло­булина. Но увеличение альфа-глобулинов и в меньшей степени бета-глобулинов также ведет к положительной кадмиевой пробе. Одновременно уменьшение фракций альбумина наблюдается во всех случаях. Таким обра­зом, кадмиевая проба зависит главным образом от на­рушения соотношения белковых фракций. Чем больше увеличена какая-либо фракция, тем резче кадмиевая реакция.

У больных после лечения, с наступлением клиниче­ского выздоровления, кадмиевая проба становится от­рицательной.

ПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

РЕВМАТИЧЕСКИХ ПОРАЖЕНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Профилактика ревматических поражений нервной системы слагается из мероприятий, направленных на предупреждение обострений ревматизма, и мероприятий, оберегающих нервную систему. В патогенезе ревматиз­ма значение стрептококковой инфекции общепризнано и важность борьбы с ней не вызывает сомнений. Санация носоглотки, в первую очередь миндалин, является весь­ма действенной мерой профилактики ревматизма. На­личие хронического тонзиллита или повторные стрепто­кокковые ангины часто являются показателем к опера­тивному удалению миндалин. Этот вопрос решается педиатром совместно с отоларингологом. При ангинах, острых катарах верхних дыхательных путей, а также перед и после тонзиллэктомии применяется лечение антибиотиками (пенициллин, бициллин), а также сульф­аниламидными препаратами. Рекомендуется для про­филактики обострения ревматизма назначать аспирин по 1-3 г в сутки (в зависимости от возраста) в течение 3 недель. Имеются положительные результаты (М. А. Ясиновский, К. М. Коган, 3. А. Зальцман и др.) при систематическом проведении профилактических кур­сов медикаментозного противоревматического лечения. Поздней осенью и ранней весной назначается трехне­дельный курс лечения пирамидоном, анальгином или ас­пирином (по 1-3 г в сутки в зависимости от возраста) или салициловым натрием (по 2-4 г в сутки). При мас­совом проведении таких профилактических мероприятий количество рецидивов ревматизма резко уменьшается.

Хорошие результат дает лечение бициллином как в остром периоде, так и в межприступном для профилак­тики рецидивов (Л. Д. Борисова, Л. А. Барашкова ■и др.). Бициллин вводят внутримышечно по 600 ООО ЕД 2 раза в месяц детям школьного возраста и по ЗО’ОООО ЕД дошкольникам. Правильный режим (дневной отдых, пребывание на свежем воздухе, дозированная физ­культура, разнообразная, богатая витаминами диета);, успокаивающие и укрепляющие нервную систему сред­ства препараты кальция, малые дозы димедрола, аскор­биновая кислота), комплекс витаминов В, препараты фосфора (фитин, фосфорен, глицерофосфаты и др.), ва­лерьяновый чай, иногда микродозы люминала имеют.важнейшее значение для укрепления нервной системы и повышения ее сопротивляемости. Лечение ревматиче­ских поражений нервной системы состоит из применения.комплекса противоревматических средств, т. е. специфи­ческих в известной мере,. и симптоматических, опреде­ляемых характером поражения нервной, системы. Гормо­нально-медикаментозная терапия ревматизма разрабо­тана подробно.

В активной фазе ревматизма в первые 10-14 дней проводят лечение внутримышечными инъекциями пени­циллина по 100 000-200 000 ЕД 3 раза в день или би­циллином по 300 000-600 000 ЕД один раз в неделю. Одновременно с антибиотиками назначают средства, которые условно считаются специфическими для лечения ревматизма. Трудно отдать предпочтение одному из обычных антиревматических средств (пирамидон, аспи­рин, бутадион, салициловый натрий и др.). Многие больные как будто лучше переносят аспирин. По наблю­дениям 3. И. Эдельман, с чем совпадают наши дан­ные, бутадион не имеет особых преимуществ перед пи­рамидоном. По сообщениям А. И. Нестерова, М. П. Ас­тапенко, Е. М. Тареева и И. И. Макаренко, бутадион и пиразолидин действуют быстрее и сильнее, чем пирами­дон и салициловый натрий. Под влиянием бутадиона, (бутазолидин) быстро уменьшаются или исчезают боли в сердце и суставах, улучшается общее состояние боль­ного. Противопоказанием к применению бутадиона яв­ляется поражение печени и почек, заболевание крове­творных органов со склонностью к анемии и лейкопении. Противопоказан и ем является также гипертоническая и

32 М. Б. Цуи»

язвенная болезнь, но в детском возрасте они наблюда­ются редко. Лечение пирамидоном, как известно, также может вызвать преходящую анемию и лейкопению, Перед назначением этих препаратов и в процессе лече­ния необходимо следить за состоянием крови. Салицй* ловая терапия условно может считаться специфической для ревматизма, так как она обладает патогенетическим действием, понижая гилерергические явления и умень­шая экссудативные процессы (В. А. Вальдман, А. Б. Во­ловик и др.). Под влиянием салицилатов уменьшается активность гиалуронидазы и снижается проницаемость сосудистой стенки. Салицилаты имеют в этом отношении сходство с АКТГ [Хетцель и Хайн (Hetzel и Hine)]. Ле­чение одним из указанных выше средств проводится дли­тельно (1-2 месяца) в дозах, принятых для детского возраста. Например, аспирин назначают по 0,25 г 4 раза в день детям до 5-8 лет, а более старшим детям - по 0,3-0,5 г 4 раза в день, бутадион - по 0,05-0,15 г (в зависимости от возраста) тоже 4 раза в день. Одно­временно назначают аскорбиновую кислоту по 0,2- 0,35 г 3 раза в день, рутин по 0,01-0,025 г (в зависимо­сти or возраста) или димедрол (по 0,01-0,05 г) и хло­ристый кальций (10% раствор по десертной или столо­вой ложке 2-4 раза в сутки). При отсутствии противо­показаний параллельно с приемом указанных выше препаратов проводят гормональную терапию. После того как Хенч (Hench) в 1948 г. впервые применил кортизон для лечения больного ревматоидным артритом, гормональная терапия стала важнейшим методом лече­ния различных болезней, относящихся к коллагенозам, в том числе и ревматизма. Противопоказанием к назна­чению кортизона и АКТГ являются туберкулез, эндокар­дит, недостаточность кровообращения III степени, диабет, гломерулонефрит, эпилептические припадки. Следует указать, что при лечении ревматических пора­жений нервной системы мы с большой осторожностью назначаем стероидные гормоны детям в возрасте поло­вого созревания (12-16 лет). Несмотря на некоторую противоречивость оценки эффективности гормонов при ревматизме, можно считать комплексное лечение гормо­нальными препаратами в сочетании с аспирином, бутадионом и др. и витаминами наилучшим методом. По наблюдениям В. В. Михеева, Гаусмановой и др., сте-

раидная герапия Дает положительные результаты при лечении ревматических поражений нервной системы.

Назначается преднизолон, кортизон, триамсинолон, АКТГ. Курс лечения гормональными препаратами - 30 дней. В зависимости от возраста больные получают 200-300 мг преднизолона, 100-200 мг грнамсинолона, 1200-2500 мг кортизона (А. В. Долгополова, Н. Н. Кузь­мина и др.) на курс лечения. Преднизолон и преднизон назначают по 2-5 мг 2-3 раза в день, триамсинолон - по 2-4 мг 2-3 раза в день, кортизон - по 25-40 мг 2-3 раза в день, АКТГ - по 10-15 мг 2-3 раза вдень (на курс 600-800 мг). Стероидные гормоны подавляют гиперреактивность организма и понижают его резистент­ность, в связи с чем может возникнуть обострение ла­тентно протекающей хронической инфекции. Поэтому многие клиницисты рекомендуют одновременно с назна­чением гормонов проводить в течение 2 недель лечение антибиотиками. Аскорбиновая кислота в больших дозах (1 г в сутки и больше) назначается всем. Показано также применение рутина, димедрола:

Симптоматическая терапия определяется неврологи­ческим синдромом. Например, при малой хорее и других гиперкинетических формах ревматического энцефалита показаны седативные препараты, аминазин в небольших дозах и др., при гипертензионном синдроме - примене­ние дегидратационных средств (внутримышечное введе­ние 3-5 мг 25% раствора сернокислой магнезии, внутривенное введение 5-10 мл 40% раствора глюкозы или 3-5 мг 10% раствора хлористого натрия). Показан также массаж головы, назначение сердечных средств после консультации с педиатром или ревматологом. Используются также такие препараты, как гипотиозид, фонурит, новурит, которые нужно применять осторожно, под контролем диуреза и при-тщательном наблюдении за общим состоянием, сердечной деятельностью и арте­риальным давлением. Иногда применяют рентгенотера­пию малыми дозами. Но все эти методы лечения обяза­тельно должны сочетаться с длительно и систематиче­ски проводимым противоревматическим лечением. Имеются указания, что комплексная терапия при таком давно известном заболевании, как малая хорея, дала гораздо лучшие результаты, чем все другие (А. Б. Воловик).

Ревматизм — поражающее сердечнососудистую систему инфекционно-аллергическое заболевание. В основе болезни лежат изменения соединительной ткани в виде ее отека и нарушения структуры.

Вовлечение в патологический процесс сердечной мышцы и сосудов головного мозга является причиной нарушений нервной системы. Характер неврологических расстройств может быть различным и определяется степенью нарушения мозгового кровообращения и его преимущественной локализацией.

В ранних стадиях болезни наблюдаются церебрастенические нарушения. Отмечаются повышенная возбудимость и впечатлительность. Дети не способны к длительному напряжению. Отмечаются повышенная утомляемость и быстрая истощаемость. Больные жалуются на головную боль, плохой сон, головокружение, плохой аппетит. Дети становятся плаксивыми и раздражительными, плохо переносят громкие звуки и яркий свет. Снижается успеваемость в школе.

К другим наблюдаемым при ревматизме неврологическим нарушениям относятся сенсорные расстройства. Наиболее часто они проявляются в виде расстройств зрительных восприятий. Дети жалуются на двоение предметов, изменение их формы, величины, появление сетки или тумана перед глазами. Реже нарушается восприятие собственного тела.

У детей с тревожно-мнительными чертами характера могут возникать навязчивые страхи — фобии. К другим невротическим проявлениям у больных ревматизмом относятся истерические проявления. Их появлению способствует повышенная внушаемость больных. Под влиянием отрицательных эмоций, чаще всего обиды из-за невыполненного желания, у них отмечаются приступы резкого снижения тонуса мышц, сопровождающиеся избыточными движениями, смехом или плачем. Иногда эти приступы возникают в связи с желанием привлечь к себе внимание персонала или других людей.

При более тяжелых формах нейроревматизма могут наблюдаться эпилептиформные припадки.

Судороги носят различный характер и часто сочетаются с истерическими проявлениями.

Одной из частых форм ревматических заболеваний нервной системы является малая хорея.

При малой хорее страдают преимущественно подкорковые образования — полосатое тело, зрительный бугор, красные ядра. Патологические изменения могут быть обнаружены в коре больших полушарий, диэнцефальной области, мозжечке. Ребенок становится раздражительным, недостаточно внимательным, хуже спит. Появляются насильственные движения. Первоначально они вносят лишь некоторый беспорядок в обычную деятельность ребенка. Больной делает неожиданные штрихи во время письма, «спотыкается» при произнесении слов, делает гримасы. Первые проявления малой хореи окружающие часто оценивают как шалости ребенка. Если при этом ребенка призывают к порядку или наказывают, симптомы заболевания усиливаются.

Незаметные сначала нарушения становятся все более отчетливыми и очевидными. Насильственные движения могут возникать в любых группах мышц. Больной все время находится в движении.

При выраженных гиперкинезах он не может сохранять равновесие и вынужден лежать. Речь становится смазанной, взрывчатой, теряет плавность; в тяжелых случаях она полностью отсутствует.

Из-за сокращений жевательных и глоточных мышц нарушается процесс еды. Иногда насильственные движения наблюдаются только в одной половине тела (гемихорея). При, малой хорее одновременно могут сокращаться одна или несколько действующих однозначно мышц; никогда не сокращаются одновременно противоположные по функции мышцы. Это приводит к тому, что в любой стадии развития хореические гиперкинезы всегда носят характер отдельных беспорядочных движений. Эти гиперкинезы отличаются сложностью и никогда не повторяют обычные двигательные стереотипы, например, такие, как почесывание, мигание глазами, шмыгание носом и др. Гиперкинезы усиливаются при волнении, во сне исчезают. В ранней стадии заболевания существует несколько способов выявления гиперкинеза. Больного просят спокойно стоять в позе Ромберга. Потом предлагают закрыть глаза, открыть рот, высунуть язык, соединить пальцы правой и левой руки и т. д.

В неврологическом статусе (кроме насильственных движений) отмечается снижение мышечного тонуса, снижение или повышение сухожильных рефлексов. Вследствие нарушения обычных ритмов движения возникает картина координаторных расстройств. Наблюдаются изменения высших корковых функций, особенно памяти на текущие события. Эмоциональные нарушения весьма характерны для малой хореи. Иногда они возникают задолго до развития гиперкинеза.

Больные становятся капризными, злыми, раздражительными, проявляют немотивированное упрямство, отдаляются от сверстников. Иногда наблюдается резко выраженное психическое возбуждение.

На высоте болезни могут наблюдаться хореические психозы, характеризующиеся возбуждением, тревогой, страхом, нарушением ориентировки, галлюцинациями (чаще устрашающего характера), эйфорией, сменяющейся апатией, вялостью и подавленностью. Длительность психозов вариабельна. Психозы свойственны также нехореическим формам ревматизма.

Течение малой хореи доброкачественное, однако возможны рецидивы, возникающие при обострении хронического тонзиллита и новых атаках ревматизма.

Диагноз малой хореи ставят в том случае, если обнаруживают характерные для ревматизма специфические иммунологические и биохимические изменения, ревматическое поражение сердца, воспалительные сдвиги в формуле крови.

При нарушениях функций нервной системы проводят активную противоревматическую терапию в сочетании с лечением очагов хронической инфекции и, кроме того, применяют средства, уменьшающие гиперкинезы.

Дети, перенесшие ревматическое поражение нервной системы, находятся под диспансерным наблюдением. В нашей стране имеется широкая сеть специализированных учреждений (институты, поликлиники, отделения больниц, санатории), в которых осуществляют лечение и профилактику ревматизма. Успехи в лечении этого заболевания позволили значительно снизить частоту и тяжесть нарушений нервной системы.

Важную роль в адаптации таких детей играют педагоги. Учителям массовой школы необходимо изыскать способы индивидуального подхода к детям, которые перенесли ревматизм. Этим детям целесообразно предоставлять дополнительный выходной день. Кроме того, надо уменьшить объем письменных работ и давать на их выполнение сравнительно большее время. При оценке письменных работ не следует акцентировать внимание на особенностях почерка.

Ревматизм уже давно вышел за пределы терапевтической практики, и по мере расширения методов исследования все более очевидным становится частое поражение нервной системы. Однако в последние десятилетия с уверенностью можно отметить уменьшение количества тяжелых форм поражения центральной нервной системы, что, вероятно, можно объяснить успехами антиревматической терапии, в то же время наблюдается и увеличение числа других, менее тяжелых, но более разнообразных форм мозгового ревматизма, или нейроревматизма.

Патогенез. Изучению вопросов патогенеза ревматических поражений нервной системы способствовали гистологические и гистохимические исследования, обусловившие пересмотр широко распространенных прежде представлений о преимущественно эмболическом, связанном с активным процессом в сердце механизме развития ревматических. поражений головного мозга.

Доказано, что несравнимо чаще поражение обусловлено воспалительным процессом в мозговой ткани и в мягких оболочках с участием сосудов мозга, как одним из проявлений распространенного при ревматизме поражения сосудов вообще.

Менингоэнцефалит чаще развивается в период обострения ревматизма, особенно при кардиальных формах, наличии порока сердца и возвратного эндомиокардита. Однако некоторые исследователи указывают на возможность развития мозговых симптомов и в фазе затихания ревматического процесса.

Изменения в центральной нервной системе нередко приобретают хроническое течение с периодическими обострениями. Разнообразие форм поражения нервной системы и пестрота неврологической симптоматики при ревматизме обусловлены различиями в локализации, характере, интенсивности и обратимости процесса.

В связи с этим в одних случаях менингоэнцефалит протекает с нарушениями двигательной функции в виде гемиплегии в сочетании с расстройствами чувствительности, речевой функции, в других — с подкорковыми нарушениями и гиперкинезами, гипоталамическими и мозжечково-вестибулярными изменениями.

Серозный ревматический менингит, в основе которого лежат острые аллергические поражения оболочек мозга,. проявляется резкой головной болью, ригидностью затылка, симптомами Кернига, Брудзинского, воспалительными изменениями спинномозговой жидкости с лимфоцитарным плеоцитозом, увеличением белка. Течение благоприятное. Клинические данные, подтверждающие поражение клапанов сердца и наличие ревмокардита, облегчают дифференциальную диагностику с серозным менингитом иной этиологии.

К развитию синдрома повышенного внутричерепного давления, который может быть единственным и первым проявлением ревматического поражения нервной системы, приводит хроническое, течение ревматического арахнолептоменингита, а также воспалительные изменения в области дна и стенок III желудочка мозга и нарушение свободной циркуляции спинномозговой жидкости.

Весьма разнообразны проявления гипоталамического синдрома при ревматическом энцефалите: нарушение потоотделения (общий гипергидроз), терморегуляции и вегетативно-сосудистые симптомы (разлитой красный дермографизм, нарушение сна, зябкость кистей рук и стоп). Гипоталамические вегетативные нарушения являются наиболее ранними симптомами и возникают задолго до появления других признаков ревматического энцефалита.

Судорожные приступы типа кортикальной, диэнцефальной или общей эпилепсии нередко составляют один из симптомов ревматического арахноидита и энцефалита. Судороги обычно появляются не в начале заболевания, а в более поздний период. В некоторых случаях судорожные приступы могут быть единственным проявлением ревматического поражения мозга — постревматическая или ревматическая эпилепсия.

Чаще других форм ревматического поражения центральной нервной системы наблюдается церебральный заскулит. Последний характеризуется приступами головной боли и головокружения, нарушением чувствительности в различных участках кожи на стороне, противоположной пораженному сосуду, а также кортикокапсулярными и мозжечковыми симптомами. Тяжесть течения и выраженность церебральных симптомов зависят от степени поражения сосудов мозга. Быстрая обратимость процесса под влиянием противоревматического лечения — одна из особенностей ревматического эндоваскулита.

Более стойкими и длительными нарушениями мозгового кровообращения с медленным восстановлением функций отличается течение тромбоваскулита.

Патологические изменения при ревматизме развиваются не только в головном мозгу, но и в спинном, в корешках и периферических нервных стволах. При таком менингоэнцефаломиелорадикулоневрите в картине заболевания может преобладать поражение того или иного отдела, хотя его частота значительно уступает церебральному ревматизму.

При поражении ревматизмом центральной нервной системы в детском возрасте особое место принадлежит синдрому малой хореи. Девочки страдают в три раза чаще мальчиков. В основе малой хореи лежит ревматическое поражение стриарной системы головного мозга.

Поражение сердца при малой хорее выступает неотчетливо и часто спустя длительное время.

В зависимости от типа высшей нервной деятельности больного, и особенностей ревматического поражения нервной системы и других органов и систем возможны разнообразные нарушения психоэмоциональной сферы — от проявлений раздражительности, лабильности настроения и нервно-психического тонуса до выраженной неврастении, иногда психических нарушений, вплоть до выраженного психоза. Психоз наблюдается, в основном, при рецидивирующем ревмокардите, на фоне пороков сердца с симптомами недостаточности кровообращения. В основе указанных глубоких психических нарушений, по-видимому, лежат диффузные изменения сосудов и обусловленная ими, а также общими нарушениями гемодинамики глубокая гипоксия мозга.

Острый психоз ревматического генеза обычно обратим и относительно кратковременный (дни, недели, реже месяцы). Однако иногда психоз приобретает затяжной характер.

Ред. проф. Г.И. Бурчинский

"Поражение центральной нервной системы при ревматизме" — статья из раздела Ревматология

Дополнительная информация.

В последнее время ревматические поражения нервной системы рассматривают как первичный, системный, поэтапно развивающийся деструктивный процесс в соединительной ткани.

Термин “коллагенозы” предложил Клемперер и Бер в 1940 г. Они, исходя из морфологических характеристик системного поражения соединительной ткани, объединили ряд заболеваний в группу коллагенозов. Позже было установлено, что в патологический процесс вовлекается преимущественно основное вещество соединительной ткани, а не коллагеновые волокна, что делает термин “коллагенозы” формально неправильным.

Этиология, Причина диффузных болезней соединительной ткани не совсем ясна. Некоторые авторы относят их к трофоневрозам, но большинство выдвигают на первый план инфекционно-аллергическую теорию.

Патогенез. Считают, что данные заболевания являются неспецифическим синдромом повышенной индивидуальной чувствительности к разнообразным факторам среды (охлаждение, гиперинсоляция, травмы, непереносимость химических веществ и др.). Согласно иммуно"логической концепции патогенеза при длительном воздействии иммунизирующих факторов поступающие в организм антигены стимулируют выработку и нарастание антител, что приводит к аутотоксичности плазмы.

Антитела вступают в реакцию с антигенами, в результате чего вырабатываются особые вещества - киназы, нарушающие равновесие ферментных систем организма и приводящие к десгрукции соединительной ткани.

Антигены, вызывающие увеличение гамма-глобулинов в крови, могут быть экзогенными, тесно связанными с инфекцией. Большое значение придается хронической (чаще стрептококковой) инфекции. Диффузные болезни соединительной ткани обычно возникают у лиц, имеющих очаговую вялотекущую тонзиллярную или одонтогенную инфекцию. В этих случаях заболевания возникают при выработке антител на слабые антигены. Образующиеся при их взаимодействии киназы повышают проницаемость капиллярной мембраны. Белок и вода выходят в прекапиллярные пространства, вызывают сдавление капилляров и обусловленную гипоксией деструкцию соединительной ткани.

Кроме того, данные заболевания могу г возникать под влиянием длительного воздействия токсических агентов, например этилированного бензина и различных лекарственных веществ (суль-фаниламидов, лечебных сывороток и др.).

Патоморфология. В головном и спинном мозге при ней-роревматизме отмечается мукоидное набухание, гомогенизация, гиалиноз, частичный некроз, а также аллергические и метаболические изменения в сосудистых стенках в виде периваскулярного отека, диапедезных геморрагии и лимфоидной инфильтрации. Изменение физико-химического состава крови при ревматизме (гипергиалуронидаземия) ведет к нарушению молекулярной структуры гликозаминогликанов (мукополисахаридов) и их деполимеризации, что способствует повышению проницаемости сосудистой стенки. Происходит также набухание и увеличение массы колла-геновых волокон, пролиферация клеток эндотелия, сужение просвета сосудов, ведущее к гемодинамическим расстройствам с морфологическими изменениями в виде периваскулярного отека, диапедезных кровоизлияний, снижения тонуса сосудистой стенки.

В мягкой мозговой оболочке обнаруживается полнокровие, отек, множественные мелкие кровоизлияния, а также инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитами оболочек сосудов, проникающих в вещество мозга. Стенки сосудов набухшие, гомогенизированные, местами встречаются ангионекрозы. Обнаруживается неравномерная извитость сосудистых стенок в результаге потери тонуса вен и мелких артерий. Местами встречаются измененные нервные клетки коры большого мозга, много клеток с отечной цитоплазмой и набухшими отростками, тело клетки разрыхлено. Попадаются сморщенные темные нервные клетки и микроучастки клеточного запустения в отдельных участках коры большого мозга и мозжечка.

Глиальные элементы проявляют местами диффузную продуктивную реакцию в виде гиперплазии астроцитарной глии, особенно выраженную вблизи сосудов. Глиальные элементы в мозге собираются в узелки, которые обнаруживаются как в коре, так и в подкорке.

Классификация. Клинические наблюдения и патоморфологические исследования позволяют выделить определенные формы поражения нервной системы при ревматизме (малую хорею, церебральный васкулит, энцефалит, энцефаломиелит, энцефало-миелополирадикулоневрит), а также при других диффузных заболеваниях соединительной ткани - нейродерматомиозите, узелко-вом периартериите, склеродермии, системной красной волчанке и др.